心内膜心肌纤维化又称闭塞或缩窄型
心肌病,是一种原因不明的地方性
限制型心肌病。多见于儿童和青少年,好发于
热带地区,流行于中部非洲,
温带地区散发,我国北方病例稀少。病因不明,属免疫相关心脏疾病,可能与机体对病毒或
寄生昆虫感染产生超敏反应有关。基本病理改变是心内膜和内层心肌的
纤维化和附壁血栓形成,常伴有不同程度的肌化,导致心内膜的增厚、心壁变硬。本病缺乏特征性临床表现,可分为3个类型:右室型、左室型和双室型,其临床表现不同。属于限制型或闭塞型
心肌病的类型,可出现慢性
心力衰竭等临床表现,严重者可致死。内科治疗效果差,外科手术是其主要治疗手段。本病并发症多,且预后不佳,应积极预防。