席汉综合征
席汉综合征
席汉综合征是由于产后大出血,尤其是伴有长时间失血性休克,使产妇的垂体前叶组织缺氧、变性坏死,最终导致垂体前叶功能减退的一种综合征。
席汉综合征最早表现为产后无乳汁分泌,继而出现闭经,不孕,性欲减退,阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、反应迟钝,畏寒无汗症、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温低、脉搏缓等多种症状。且多数患者有全身水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质,严重者可致死。难以完全治愈,常需激素替代治疗。
病因
妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧,血流量减少,其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血,引起失血性休克、甚或发生DIC时,交感神经反射性兴奋引起动脉肌肉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。
临床表现
垂体前叶的代偿功能较强,腺垂体组织破坏50%时,才开始出现症状;腺垂体组织破坏75%时,出现明显症状;腺垂体组织被破坏95%以上时,会出现比较严重的症状。
垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同。
典型表现为:在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。性欲减退阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒无汗症、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦恶病质
检查
实验室检查
(1)垂体激素检测 GH、FSH、LH、促肾上腺皮质激素、PRL降低。
(2)甲状腺素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。
(3)肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降,空腹血糖降低。
(4)性激素检测 雌激素、孕激素、睾丸素均降低。
(5)血常规 常有血色素、红细胞减少,血细胞比容下降。
(6)免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。
影像学检查
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
鉴别诊断
治疗
根据甲状腺肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,分别予以长期的激素替代医疗
一般治疗
加强营养,适当运动,补充维生素、钙剂,治疗贫血等。
药物治疗
(1)肾上腺皮质激素 口服可的松氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。
(2)甲状腺素片 一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。
(3)性激素 可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,为促排卵可联合应用HMG或尿促卵泡素,效果良好。
危害
席汉综合征患者如不及时诊治,往往丧失劳动能力了,并可因多种原因诱发危及生命的病症。
预后
席汉综合征患者及时诊治预后较好,患者生活和工作可望接近正常。
预防
参考文献
参考资料
席汉综合征.有来医生.2024-09-26
目录
概述
病因
临床表现
检查
实验室检查
影像学检查
诊断
鉴别诊断
治疗
一般治疗
药物治疗
危害
预后
预防
参考文献
参考资料