席汉综合征是由于
产后大出血,尤其是伴有长时间
失血性休克,使产妇的
垂体前叶组织缺氧、变性坏死,最终导致垂体前叶功能减退的一种综合征。
席汉综合征最早表现为产后无乳汁分泌,继而出现闭经,不孕,
性欲减退,阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,
乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、反应迟钝,
畏寒、
无汗症、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温低、脉搏缓等多种症状。且多数患者有全身水肿、体重下降,少数有消瘦
恶病质,严重者可致死。难以完全治愈,常需激素替代治疗。
妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。分娩后
垂体迅速复旧,血流量减少,其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血,引起
失血性休克、甚或发生DIC时,交感神经反射性兴奋引起动脉
肌肉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织
细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。
垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促
甲状腺素和促
肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行,发病早晚不一,症状轻重不同。
典型表现为:在
产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使月经恢复,也很稀少,继发不孕。
性欲减退,
阴道干燥,交媾困难。阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,
乳房、生殖器萎缩,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,
畏寒、
无汗症、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降,少数有消瘦
恶病质。
(6)免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关,免疫学检测表明患者血液检测抗
垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。
根据
甲状腺、
肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,分别予以长期的激素
替代医疗。
(1)肾上腺皮质激素 口服
可的松或
氢化可的松,有水肿者,改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。
(3)性激素 可采用人工周期疗法:中年以上者可以不用,青年患者口服
己烯雌酚,最后5天加用
黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,为促排卵可联合应用HMG或
尿促卵泡素,效果良好。