特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压。是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高。1981年美国研究数据显示特发性肺动脉高压的平均患病年龄为36岁，最近的研究统计其平均年龄为50～65岁。特发性肺动脉高压病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。应用药物后1～2年的生存率有所提高。生活质量也明显改善。