右位主动脉弓的主动脉弓和降主动脉均位于脊柱之右侧，常伴有其他心脏畸形。其单独存在时可以表现无任何症状。右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状，偶引起声音嘶哑。胸部X线和食管吞X线检查可提示本病的存在，主动脉造影则可确诊。右位主动脉弓的的患者，如无明显症状，可以不去处理。如出现症状的患者可施行手术治疗如切断动脉韧带等以松解压迫食管和气管的血管环。预后与多方面因素有关，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。