血小板无力症
血小板无力症
血小板无力症是一种异质性的血小板膜缺乏GPⅡb/Ⅲa,血小板聚集缺陷所致的出血性疾病。属于常
染色体
隐性遗传病,致病基因位于17号染色体,杂合子患者常无出血表现,而纯合子患者出血明显。本病是遗传性血小板功能缺陷中最为常见者。10%~50%的患者父母近亲结婚。血小板无力症根据GPⅡb/Ⅲa减少的程度及质的异常,可分为Ⅰ型、Ⅱ型、变异型。本病主要表现为自发性出血,出血程度严重不一,出血可随年龄的增加而减轻。本病尚无法根治,治疗以对症治疗为主。预后较好。
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