先天性小耳畸形是一种先天性耳鼻咽喉科疾病。先天性小耳畸形发病率为1.67/万，男性多于女性(发病比例为2︰1)，以右侧畸形多见，双侧畸形约10%。是因胚胎时期第一、二鳃弓发育不良以及第一鳃沟发育障碍所致，或伴有第一咽囊发育不全。先天性小耳畸形表现为Ⅰ型：轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨。Ⅱ型：中度畸形，耳廓稍小、结构部分保留。Ⅲ型：重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂。Ⅳ型：无耳畸形。先天性小耳畸形的主要治疗方法为手术治疗。听觉功能障碍可影响患儿的语言发育，与众不同的外形影响患儿的心理发展。先天性小耳畸形经积极治疗后，耳廓修复较好实现，听力可有所改善。