尤文肉瘤是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。好发于儿童，是儿童时期最常见的原发恶性骨肿瘤。以含糖原的小圆细胞为特征。多见于长骨骨干、骨盆和肩骨，骨是最常见部位。主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。X线表现常见的特征是“葱皮状”表现。对放疗极为敏感，化疗也很有效。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗，生存率已提高到50%以上。