重链病是一种恶性血液病,是罕见的单克隆丙种球蛋白病,属于浆细胞病的一种。依据重链抗原性的不同,重链病分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病、δ-重链病和ε-重链病。 α-重链病在世界各地均有报道,是重链病中最常见的类型,好发于20~30岁的年轻人,仅有5%大于40岁,男性略多于女性。ε-重链病尚未见报道。各型重链病的致病机制均尚不清楚。目前认为,α-重链病与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关;γ-重链病与
类风湿性关节炎、
红斑狼疮等
自体免疫性疾病疾病有关;μ-重链病与B淋巴细胞浆细胞的异常增殖有关。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同。通常伴有肝脾肿大,
淋巴结肿大和
软组织肿瘤。重链病的治疗以化疗为主。预后取决于其进展为
淋巴瘤、
多发性骨髓瘤、
慢性淋巴细胞白血病的治疗效果。