轻链沉积病是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链并在全身组织中沉积,而引起的相应临床表现即为轻链沉积病。轻链沉积病好发于中老年人,大多患者年龄>45岁,男性多于女性。部分病例继发于
多发性骨髓瘤、
淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等。轻链沉积病病因尚不清楚,80%的轻链沉积病患者致病轻链为k链,而
肝淀粉样变性则以λ链为主。轻链沉积病临床表现主要为不明原因的贫血、发热、周身无力,浅表
淋巴结肿大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性
骨折或局部肿瘤。轻链沉积病预后不良,大部分患者最终进展至终末期
肾衰竭。轻链沉积病可引起感染、
心律失常甚至
心力衰竭,危及生命。