肝肺综合征是进展性
肝病、肺内血管扩张和
低氧血症的三联征,是终末期肝病的严重肺部并发症。多见于中老年,男性多于女性。病因为肝脏对肺部扩血管活性物质灭火能力下降和肺部
一氧化氮增多,引起血管扩张因子与血管收缩因子之间作用失衡。肺血管阻力降低,出现肺内血管扩张,使氧分子难以弥散到毛细血管中去,引起低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加(>20mmHg)。患者有
慢性肝炎病史。原发性肝病表现:
肝掌、
蜘蛛痣、黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、恶心、呕吐等。低氧血症表现:直立位呼吸困难、发、
杵状指等。治疗原则为改善
肝损伤、延缓
肝硬化、降低门脉压力,减轻
低氧血症,延长生存期限。可致严重的呼吸衰竭、肝脏衰竭,甚至全身器官衰竭,病死率极高,严重威胁患者生命健康。轻者治疗效果较好,可以延长患者生存期限;重者治疗效果较差,病死率极高。