卵巢无性细胞瘤(dysgerminoma)是卵巢常见的
配子恶性肿瘤,肿瘤起源于有性分化前的原始生殖细胞,因此得名无性细胞瘤,在男性中则称为
精原细胞瘤。多见于青春期及青年期女性,75%发生于10-30岁,恶性程度中等。病因及发病机制尚不清楚。
卵巢无性细胞瘤主要症状包括下腹包块、腹胀、慢性盆腔痛等,扭转或破裂时出现急腹痛。在严重情况下,可影响生育功能,晚期可发生转移,甚至危及生命。
卵巢无性细胞瘤治疗方法包括手术治疗、化疗和放疗。其对放疗和化疗敏感,预后较好。通过积极治疗,卵巢无性细胞瘤患者的生存率可达92%至100%
分型
卵巢无性细胞瘤病理上分为单纯型和混合型两种。前者无内分泌表现,后者合并卵黄囊或
绒毛膜癌成分,可出现血清甲胎蛋白或
HCG(
尿促卵泡素)升高,或者出现性早熟或男性化表现。肉眼观察,瘤体大小不一,呈圆形或卵圆形。有包膜,质地硬,
切面质地致密,灰白色,均匀如鱼肉状。
显微镜下观察,肿瘤
细胞呈团状或索状排列,团索之间为纤维血管间隔,在间隔内常有散在或灶状淋巴样细胞浸润。
病因
卵巢无性细胞瘤的病因尚不明确,属于尚未分化以前的原始
配子,可能与
先天性卵巢发育不全、Turner综合征、
睾丸女性化、3X综合征等因素有关。
流行病学
发病指标
卵巢无性细胞瘤发生率约占卵巢生殖细胞肿瘤的2%,占卵巢恶性肿瘤的5%。
疾病的分布
卵巢无性细胞瘤可发生于任何年龄,多见于青春期及青年期女性,75%发生于10—30岁,5岁以下及绝经期之后罕见。
病理
卵巢无性细胞瘤的瘤体通常为中等大小,实质性,单侧多见,触之如橡皮样切面分叶状,淡棕色。镜下肿瘤细胞呈圆形或多角形,核大胞质丰富,呈片状或条索状排列,由少量纤维组织分隔。
临床表现
卵巢无性细胞瘤的症状与其它实性
卵巢肿瘤类似。包括下腹包块、腹胀、慢性盆腔痛等,扭转或破裂时出现急腹痛。年满18周岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮,或第二性征发育差合并
卵巢包块,极少数合成
尿促卵泡素的无性细胞瘤可引起月经紊乱、不规则
阴道出血,临床症状类似异位妊娠。
检查诊断
初步诊断
参考资料:
实验室检查
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影像学检查
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病理检查
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其他检查
腹腔镜检查:直接观察肿块和腹腔情况,进行多点活检,并抽取腹腔积液进行细胞学检查。
鉴别诊断
卵巢无性细胞瘤需与盆腔非卵巢源性恶性肿瘤、卵巢上皮源性恶性肿瘤和其他
配子肿瘤鉴别。
囊腺癌是卵巢最常见的恶性肿瘤,属上皮源性肿瘤,没有包膜,多呈囊实混合性肿块。卵巢转移癌多有
乳腺癌或消化道癌等原发灶史,大多双侧发生。生殖细胞肿瘤中
内胚窦瘤也多呈囊实性。包膜常破裂并腹膜播散种植,血清甲胎蛋白升高是其特点。良性
畸胎瘤恶变和未成熟畸胎瘤以含脂肪和钙化为特征,其中畸胎瘤恶变发病年龄较大、多为绝经期妇女。与非
卵巢源性恶性肿瘤鉴别时应借助多方位全面观察病灶与
子宫及附件的关系来推测肿瘤的来源。
治疗
卵巢无性细胞瘤原则以手术为主,辅以化疗或放疗。
手术治疗
(1)肿瘤局限于一例
卵巢,包膜完整、无粘连、无破裂。
(2)肿瘤直径小于10cm。
(3)纯无性细胞瘤。
(5)无卵巢外肿瘤证据。
(6)无淋巴结转移,对侧卵巢剖视正常。
(8)要求保留生育功能,且有随访条件者。
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化学治疗
卵巢无性细胞瘤对化疗十分敏感,根据肿瘤分期、类型和肿瘤标志物的水平,术后可采用3~6个疗程的联合化疗。常用联合化疗方案为
博来霉素+
依托泊苷+顺铂方案(BEP)、博来霉素+
长春新碱+顺铂方案(BVP)及长春新碱+放线菌素D+
环磷酰胺方案(VAC)。
放射治疗
放疗为手术和化疗的辅助治疗方法。卵巢无性细胞瘤对放射线高度敏感,且放疗可治愈。手术后加放疗,可使存活率达到100%。但由于卵巢无性细胞瘤患者多处于青春期及生育期,盆腔部的放疗将对生理及生育功能产生影响,因此已较少应用。但对已生育面肿瘤又为晚期,转移或复发瘤较多的患者,可在手术后辅以放疗。
预防
由于卵巢无性细胞瘤病因尚未明确,所以难以预防。如果能积极采取措施对高危人群严密监测随访,早期诊治可改善预后。对
卵巢实性肿瘤或囊肿直径\u003e5cm者,应及时手术切除。青春期及生育年龄妇女发现卵巢肿大,应及时明确诊断盆腔肿块诊断不清或治疗无效者、应及早行腹腔镜检查或剖腹探查早期诊治。
预后
单纯型卵巢无性细胞瘤的5年存活率可达90%;混合型(含
绒毛膜癌、内胚实等成分)预后差。