甲基
丙二酸(Methylmalonic acid,MMA)是一种
二羧酸,是丙二酸的甲基化衍生物,丁二酸(
琥珀酸)的同分异构体。
物理性质上,甲基丙二酸溶解于水,易溶于醇和醚。在生物体内,
甲基丙二酸与
辅酶A通过
硫代酸酯结合成
甲基丙二酰辅酶A,再通过甲基丙二辅酶A
变位酶异构化为
琥珀酰辅酶A(
维生素B12为辅酶),以这种方式进入三羧酸循环,这是有机体回补反应之一。
丙酸、
胸腺嘧啶等代谢过程产生的甲基丙二酰CoA分解生成。在缺乏维生素B12而甲基丙二酰-CoA代谢受到阻碍时由尿中排出。