小儿特发性肺纤维化是一种原因不明的呼吸道疾病。病因不明，可能为病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、
自体免疫性疾病疾病、遗传等因素引起的弥漫性肺泡炎，最终可导致肺的纤维化。小儿特发性肺纤维化通常有呼吸困难、呼吸快、咳嗽、
三凹征（
胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙凹陷）、喂养困难、咳血、喘息、
胸痛等症状。小儿特发性
肺纤维化无特殊治疗，主要是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。小儿特发性肺纤维化患儿通常可有呼吸困难、呼吸快、咳嗽等症状，严重影响了患儿的学习、生活和活动，甚至可导致生长发育停止。严重者由于急性感染加重病情，致使患儿死于呼吸衰竭。小儿特发性肺纤维化预后多不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭。