狼疮性肾炎（lupus 肾炎，缩写LN）是红斑狼疮（SLE）引起的肾脏损伤，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏，遗传因素在LN的发生发展过程中起重要作用。在中国，近半数的SLE患者并发LN，是最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

LN通过尿液检查、肾功能检测及肾组织活检的典型表现可作出诊断。LN的治疗包括诱导缓解和维持治疗两个阶段；治疗目标是减少尿蛋白、保护肾脏、阻止或延缓肾功能恶化和改善患者预后；基础用药为糖皮质激素和羟氯喹。

中国狼疮性肾炎的10年肾脏存活率约81%~98%，但狼疮性肾炎复发率仍较高（33%~40%），导致肾脏慢性损伤甚至进展至终末期肾病。

Dubois于1954年首次报道了环磷酰胺对SLE的疗效，羟氯喹治疗红斑狼疮首次由Lewis在1956年报道。

LN的发病可能涉及遗传、环境、内分泌、免疫等因素：

免疫调节异常是主要问题，失去对细胞核自身抗原的免疫耐受是SLE的中心机制。

2.血管病变：LN常见的肾血管受累，对肾脏预后造成不良影响。包括恶性小动脉性肾硬化、免疫复合物沉积、非炎症性坏死性血管病变、坏死性血管炎和血栓性微血管病。

3.肾小球足细胞病：SLE通过非免疫复合物沉积途径介导，多归入Ⅱ型LN。组织学特征为弥漫性足突融合，系膜区无或少量免疫复合物沉积，无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。

狼疮性肾炎临床表现多样，轻者可表现为无症状性蛋白尿和/或血尿，重者可出现肾病综合征或急进性肾小球肾炎。病变持续和复发还可导致慢性肾功能不全甚至肾衰竭。患者可出现尿量异常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水肿及高血压等表现。多数有镜下血尿。蛋白尿最常见，轻重不一。患者可出现血压升高，合并肾血管病变时其血压升高更显著。

2012年美国风湿病学会（ACR）关于狼疮性肾炎的诊断：

狼疮性肾炎患者尿液检查可见血尿、蛋白尿、白细胞尿（脓尿）或管型尿等。

血清肌酸酐/尿素氮水平检测对评估肾功能简单易行，但其在肾小球滤过率（GFR）下降早期不敏感，当血肌酐值高于正常参考值范围时，GFR已显著下降。

原发性肾小球肾炎通常没有多器官受损的表现，没有关节疼痛和关节炎的表现，无皮肤损害，血清中自身抗体尤其是抗dsDNA抗体为阴性。

应与过敏性紫癜肾炎和血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。一般而言，过敏性紫癜所致的皮肤损害和分布形式具有较明确的特征样改变，即紫癜通常累及四肢的伸侧面，呈对称性分布，血小板数一般在正常范围内或增多；血栓性血小板减少性紫癜常有精神症状、肾脏损害及血小板减少，容易与伴有血小板减少的狼疮性肾炎混淆，但血栓性血小板减少性紫癜通常没有明显的皮肤损害，血清自身抗体为阴性，血中可见畸形和破碎的红细胞。

在肝炎活动时，也可以出现多发性关节炎、浆膜炎、抗核抗体阳性及全血细胞的降低，此时在临床上容易与狼疮性肾炎相混淆。但慢性活动性肝炎通常有肝炎面容、蜘蛛痣等改变，而缺少红斑狼疮典型的皮肤损害，抗dsDNA抗体通常为阳性结果。

感染性心内膜炎通常也可以表现为发热、贫血、关节痛、补体下降及肾炎等，需与狼疮性肾炎进行鉴别。感染性心内膜炎的患者通常有心功能的损害，出现心脏杂音，但较少累及全身其他脏器，自身抗体通常为阴性，反复血培养可检测到有细菌生长。

糖皮质激素和羟氯喹为治疗狼疮性肾炎的基础用药。

免疫抑制剂：主要根据肾脏病理类型和病变活动性，并结合肾外病变来选择。常用的免疫抑制剂有吗替麦考酚酯、麦考酚钠，环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础，不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见下：

对于LN复发患者，再次使用原诱导和维持治疗方案。若怀疑患者的肾脏病理发生转型，或不能确定SCr升高、蛋白尿恶化是活动性病变还是慢性病变所致，应考虑重复肾活检。

狼疮性肾炎患者出现严重肾功能不全时需行肾脏替代治疗，此时免疫抑制剂治疗方案取决于肾外病变。肾移植较其他肾脏替代治疗长期预后更好，应在肾外病变停止活动6个月以上尽早进行。

LN治疗期间评估肾脏治疗反应性时，尿蛋白指标比血尿更重要。临床上普遍采用的疗效评估标准：

LN的治疗反应还应评估SLE的疾病活动性，SLE要达到完全缓解的标准，即临床无疾病活动且停用糖皮质激素及免疫抑制剂难以做到。

随着狼疮性肾炎治疗方案改进和个体化，狼疮性肾炎治疗缓解率显著提高，中国狼疮性肾炎的10年肾脏存活率约81%~98%，但狼疮性肾炎复发率仍较高（33%~40%），导致肾脏慢性损伤甚至进展至终末期肾病。治疗相关的合并症如感染、糖尿病、股骨头坏死和卵巢功能衰竭等亦是导致SLE患者生活质量下降的重要原因。

1902年，Sequeira和Balean发表了一系列71例红斑狼疮患者的病例，其中32例有蛋白尿。1935年Baer描述了肾脏的低碳钢丝环状外观。

Dubois于1954年首次报道了环磷酰胺对SLE的疗效，羟氯喹治疗红斑狼疮首次由Lewis在1956年报道。硫唑嘌呤于1967年被用于治疗SLE。麦考酚酸于20世纪70年代首次用于临床治疗SLE。