高钠血症（hypernatremia），即血清钠浓度\u003e145mmol/L。机体在高钠血症时多表现为高渗透压，产生渗透压有效的电解质与机体总的水的比值升高。

高钠血症患者血浆皆为高渗状态，但体内Na+总量可有减少、正常和增多之分；根据细胞外液量的变化可分为低容量性、高容量性和等容量性高钠血症。

高钠血症高发人群为小儿、老年和重症患者。其基本的病生理机制是细胞外液渗透压升高，细胞脱水，引起临床症状。该病引起多系统受累的表现，但是神经系统的症状最为突出。中枢神经系统可表现为精神状态的异常，如不安，嗜睡，易激惹，烦躁不安，癫痫发作，肌肉抽搐，强直等。其他系统的表现有发热，恶心呕吐和明显的烦渴等。

高钠血症的治疗目标是降低血钠，治疗方案的选择要依据不同的容量状态。高钠血症的纠正速度不宜过快，低容量性高钠血症应首先用0.9%的生理盐水补充容量，高容量性高钠血症应首先降低钠负荷，对于等容量性高钠血症，应首先考虑补充丢失的水分。

截至2017年，数据显示，高钠血症发生率在就诊患者中为0.5%~2.0%，住院患者中约为5%。高钠血症是可以提前预防的，预防可以降低严重的高钠血症发生的概率。高钠血症患者的死亡率较高，尤其是急性高钠血症。儿童的急性高钠血症平均死亡率为45%，慢性高钠血症死亡率接近10%。成人的高钠血症超过160mmol/L，急性发病的死亡率75%，而慢性发病的死亡率60%左右。

血清钠浓度\u003e145mmol/L定义为高钠血症（hypernatremia）。机体在高钠血症时多表现为高渗透压，产生渗透压有效的电解质与机体总的水的比值升高。

高钠血症不等同于钠留。高钠血症只是表明细胞外液钠含量和容量的相对关系，不代表细胞外液容量和钠的绝对变化。发生水钠潴留时，钠的潴留大于水的潴留，血钠的浓度才会升高。同理，钠水丢失时，如果水的丢失大于钠的丢失，也表现为血钠浓度升高。血钠升高带来的是渗透摩尔浓度的升高，会导致细胞内水向细胞外移动，导致细胞的生理功能受到影响。

高钠血症患者血浆皆为高渗状态，但体内Na+总量可有减少、正常和增多之分；根据细胞外液量的变化可分为低容量性、高容量性和等容量性高钠血症。

低容量性高钠血症（hypovolemic hypernatremia）又称高渗性脱水（hypertonic dehydration），其特点是失水多于失钠，血清Na+浓度\u003e150mmol/L，血浆渗透压\u003e310mmol/L，细胞外液量和细胞内液量均减少。

高容量性高钠血症（hypervolemic hypernatremia）的特点是血容量和血钠均增高。

等容量性高钠血症（isovolemic hypernatremia）又称原发性高钠而症，其特点是血Na+高，血容量无明显改变。

1.饮水不足

多见于水源断绝；口腔、咽部和食管疾患伴吞咽困难、频繁呕吐等不能饮水；昏迷、严重疾病或年老体弱的患者也因无口渴感而造成饮水不足。

2.失水过多

（1）经呼吸道失水

发热、过度通气综合征（如多重人格症和代谢性酸中毒等）都会使呼吸加深加快，呼吸道黏膜蒸发水增多，如果持续时间过长又未得到水分的补充，则由于其损失的都是不含任何电解质的水分，故可引起低容量性高钠血症。

（2）经皮肤失水

高热（体温每升高1.5℃，皮肤的不显性蒸发水每天约增加500mL）、大汗和甲状腺功能亢进时，均可通过皮肤丢失大量低渗液体。

（3）经胃肠道丢失

呕吐、腹泻及消化道引流等可导致等渗或含钠量低的消化液丢失。

（4）经肾失水

中枢性尿崩症的患者因下丘脑病变（如肿瘤、血管病变等）使血浆抗利尿激素（ADH）产生和释放不足；肾型尿崩症患者（如原发性慢性肾小球肾炎），由于肾远曲小管和集合管对ADH缺乏反应，肾浓缩功能不良，肾排出大量低渗性尿液；大量使用甘露醇、葡萄糖等高渗溶液，以及昏迷的患者鼻饲高蛋白饮食，均可因肾小管液渗透压增高而产生渗透性利尿，导致失水。

上述原因在口渴感正常的人，很少引起低容量性高钠血症，因为水分丢失的早期血浆渗透压稍有增高时就会刺激口渴中枢，通过饮水后血浆渗透压即可恢复。但如果没有及时得到水分的补充，皮肤和呼吸道又不断地蒸发水分，体内水的丢失就大于钠的丢失，造成低容量性高钠血症。

主要原因是盐摄入过多。

1.医源性钠摄入过多

在治疗低渗性脱水的患者时，为了纠正其细胞外液的低渗状态，给予了过多高渗盐溶液，或是在等渗性脱水患者，没有严格控制高渗溶液的输入，如果始发原因是肾本身疾患将难以及时调控过来，就有可能导致高容量性高钠血症。另外，在抢救心跳呼吸骤停的患者时，为了纠正酸中毒，而滴注过多的高浓度的碳酸氢钠，可造成高容量性高钠血症。对此，应当立即停止钠的输入，并适当补充水分。

2.原发性钠潴留

原发性醛固醛增多征和库欣（Cushing）综合征的患者，由于醛固酮的持续分泌增加、使远曲小管对Na+、水的重吸收增加，常引起体内钠总量增加和血钠浓度的增高，同时伴有细胞外液量的增多。

这类患者通常有中枢神经系统受损的病史。病变部位可能在下丘脑。该病的发病机制尚不十分清楚。可能是由于下丘脑受损，下丘脑中的渗透压感受器阈值升高，渗透压调定点上移，口渴中枢和渗透压感受器对渗透压的刺激不敏感，对正常水平的渗透压无反应性感受，只有当血钠浓度明显高于正常时，才能刺激下丘脑释放抗利尿激素。然而，这类患者对口渴和ADH释放的容量调节是正常的，因此当血容量减少时，仍能照常引起口渴感和ADH的释放，产生抗利尿作用，以恢复血容量。故其尽管有高钠血症存在，但血容量是正常的。

高钠血症高发人群为小儿、老年和重症患者。住院患者高钠血症可发生于各年龄段。截至2017年，数据显示，住院患者中高钠血症的发生率为0.3%~1%，其中60%～80%为医源性，多由于自由水摄入不足或输入过多的盐水。重症监护室（ICU）患者高钠血症的发病率为4%~26%，其中重度高钠血症（\u003e160mmol/L）的发病率为0.6%~1%。

高血钠基本的病生理机制是细胞外液渗透压升高，细胞脱水，引起临床症状。

1.口渴：由于失水多于失钠，细胞外液渗透压升高，刺激渗透压感受器，反射性兴奋下丘脑口渴中枢，引起口渴感；同时循环血量减少及因唾液分泌减少引起的口干舌燥，也引起患者出现口渴，促使患者饮水，这是重要的保护机制。但极度衰弱的患者和老年人，口渴感可不明显。

2.细胞外液减少：由于丢失的是细胞外液，所以细胞外液量减少。同时，由于失水大于失钠，细胞外液渗透压升高，可刺激渗透压感受器引起抗利尿激素分泌增加，使肾小管对水的重吸收增强，患者可出现少尿、无尿、尿比重增高。

3.细胞内液向细胞外液转移：由于细胞外液渗透压升高，可使体液由渗透压相对较低的细胞内向细胞外转移，这可使减少的循环血量有所恢复，但同时也使细胞脱水致使细胞皱缩。严重的患者，脑细胞严重脱水，可引起一系列中枢神经系统功能障碍，包括嗜睡、肌肉抽搐、昏迷、甚至导致死亡。脑体积因脱水而显著缩小时，颅骨与脑皮质之间的血管张力增大，因而可导致静脉破裂而出现局部脑内出血和蛛网膜下腔出血。

4.脱水热：严重高渗性脱水的病例，尤其是体温调节功能发育尚未完全的婴幼儿，由于散热障碍，易出现体温升高，称之为脱水热。

高钠血症时细胞外液高渗，液体自细胞内向细胞外转移，导致细胞脱水。严重者引起脑细胞脱水，出现中枢神经系统功能障碍的表现。

等容量性高钠血症的患者血容量无明显改变，只是由于细胞外的高渗状态可引起脑细胞脱水皱缩，引起中枢神经系统障碍，甚至导致静脉破裂而致脑局部和蛛网膜下腔出血。

高钠血症引起多系统受累的表现，但是神经系统的症状最为突出。

中枢神经系统症状最为突出，可表现为精神状态的异常，如不安，嗜睡，易激惹，烦躁不安，癫痫发作，肌肉抽搐，强直。高钠血症引起的脑细胞收缩，可引起血管破裂，导致脑出血、蛛网膜下腔出血。高钠血症发生速度缓慢时，大脑通过代偿，使脑细胞内的渗透压升高，脑细胞内水容量部分恢复。治疗时使用低张液体水化过快，细胞外液渗透压迅速下降，脑细胞内的渗透压来不及下降，将发生脑水肿。

患者还可以有发热，恶心呕吐和明显的烦渴。大多数院外高钠血症患者是婴儿或老人。婴儿发生高钠血症时，可表现为通气过度，肌肉无力，不安，特征性高调哭声，失眠，嗜睡，甚至昏迷。老人临床表现较少，不易发现，有严重症状时，血钠多超过160mmol/L，烦渴可以是早期表现，但是有些老年人烦渴中枢异常或反应差，不出现该症状。

患者有无多尿或少尿、恶心呕吐、大量出汗以及癫痫或昏迷等病史。

高钠血症可能出现口渴、皮肤湿冷、眼球凹陷以及低血压、心动过速等表现。

监测肌酸酐及尿素氮。

胸部X线排除结核、结节病等。严重高钠血症者应行头颅电子计算机断层扫描（CT）或核磁共振（MRI）检查排除颅内病变。

识别高危因素和提前预防，可以阻止或减轻高钠血症的损伤。院外人群中，老年人由于肾脏浓缩能力下降，渴感中枢的反应减弱，体内水的总量较低，当出现发热出汗等情况时，水的丢失增加，如不能及时补充水分，容易出现高钠血症。住院患者中，发生高钠血症的年龄相对降低，医源性的原因多见，如静脉使用碳酸氢钠，高渗的肠内营养补充导致腹泻，使用渗透性利尿剂或袢利尿剂，机械通气导致水分丧失增多，而接受这些治疗的患者，主动摄水的能力下降，这些患者应注意水分的补充，避免高钠血症的发生。

高钠血症只是表明细胞外液钠含量和水的相对关系，不代表细胞外液容量的绝对变化，必须参考相关的临床症状、体征和检查来判断。

高钠血症合并何种细胞外液容量的变化，对于病因的判断和治疗十分重要。低容量性高钠血症，水的丢失大于钠的丢失；高容量性高钠血症，钠的潴留大于水的潴留；等容量性高钠血症，体内钠总量变化不大，主要是水的丢失。

不同细胞外液容量变化前提下，可通过尿渗透压结合尿钠判断导致高钠血症的类型。尽管血钠浓度升高，细胞外液处于高渗状态，由于病因及代偿机制的不同，可出现尿渗透压及尿钠的不同变化。细胞外液量丢失的高钠血症，通常为肾性或肾外性失钠失水，肾性失钠失水表现为高尿钠合并等渗或低渗尿；肾外性失钠失水则为低尿钠合并高渗尿。细胞外液量不变的高钠血症，尿渗透压和尿钠的变化比较复杂。细胞外液量增加的高钠血症通常表现为高尿钠合并等渗或低渗尿。

1.低容量性高钠血症

由于钠和水的大量丢失，患者通常会表现出低容量的症状和体征；如直立性低血压，心动过速，颈静脉塌陷，皮肤黏膜干燥等。肾外丢失可见于酷热的环境中大量出汗，或者是严重的腹泻，丢失低张的体液。在这类患者，肾脏的浓缩功能正常，表现为尿液浓缩，尿渗透摩尔浓度通常大于800mOsm/千克H2O，尿钠浓度小于10mmol/L。肾脏途径丢失钠和水，通常见于髓袢丢失钠和水，如袢利尿剂的过量使用；或尿中存在渗透性利尿物质，如糖、甘露醇和尿素等。一些存在不完全性梗阻性肾病的老年人，会排出大量的低张尿，同时尿钠浓度\u003e20mmol/L。

2.高容量性高钠血症

该情况更常见于医源性的给予含有高张钠的液体，如3%的盐水、5%的碳酸氢钠等，或大量口服氯化钠。原发性高醛固酮症和库欣综合征通常只引起轻微的高血压，没有明显的临床表现。高容量的高血钠患者尿钠排出增加。

3.等容量性高钠血症

这一类型的高钠血症通常没有明显的失钠，所以容量不会有明显减少；但是如果渴感下降，或不能及时补充水分，会出现明显血容量下降。该类型的高钠血症最常见的病因是尿崩症，由于抗利尿激素分泌异常或对ADH反应减弱，使肾集合管对水的重吸收能力下降，尿崩症通常表现为尿浓缩能力下降，多尿，低渗尿，多饮；在不能及时补水时，尿量仍不能减少，同时出现高钠引起的中枢神经系统症状。

由于抗利尿激素的合成或分泌减少，肾脏集合管浓缩能力下降，导致多尿和多饮。脑部创伤，感染，手术，肿瘤等原因是导致中枢性尿崩症的常见原因。遗传性疾病较为罕见，为常染色体遗传。多尿和多饮是主要的临床表现，尿量可多达6～8L/d以上。如果患者的渴感中枢正常，并且有足够的水源，患者的血钠可维持正常范围。如果渴感下降，或者患者活动能力受限，未及时补充水分，会发生严重的高钠血症。中枢性尿崩症和原发性多饮较难鉴别，两种情况下血中均很难检测到抗利尿激素。中枢性尿崩症的患者由于抗利尿激素分泌减少，使得肾脏尿液不能浓缩，产生多尿，血钠上升，使得患者的饮水量明显增加。原发性多饮的患者由于精神心理的因素大量饮水，抑制了抗利尿激素的分泌，进而发生多尿。

仔细询问病史，有助于诊断。中枢性尿崩症的患者发病时间比较明确，对水的需求非常固定而有规律，夜尿明显增加；而原发性多饮的患者，发病时间模糊，对水没有固定的需求，有时由于其他原因得不到水，尿量即可随之减少。夜尿增加和夜间的饮水量有关。血浆的渗透摩尔浓度\u003c270mOsm/千克H2O，提示原发性多饮，而血浆的渗透克分子浓度\u003e295mOsm/kg·H2O，血钠\u003e143mmol/L，则提示为中枢性尿崩症。在进行禁水试验时，必须严密监测患者的生命体征和体重的变化。体重下降大于3%，血钠\u003e145mmol/L，出现直立性低血压，或者连续三次留尿的渗透压无变化，必须终止试验。

肾性尿崩症（nephrogenic 糖尿病 insipidus）：肾性尿崩症是指抗利尿激素分泌正常，由于肾脏的原因，肾小管对抗利尿激素反应减弱或无反应，而引起的多尿，多饮，低比重尿。可分为先天性肾性尿崩症和获得性肾性尿崩症。

先天性肾性尿崩症（congenital nephrogenic diabetes insipidus），是一类发病率极低的遗传性疾病。其中常见的为X连锁遗传，家族中男性携带者表现出典型的尿崩症，女性的杂和子有不同程度的多尿。在85%的患者中血管升压素受体2（V2 receptor，位于Xq28）发生突变，导致V2受体的功能丧失，使抗利尿激素失去作用。到2020年为止发现了超过180种V2受体的突变。另一种是常染色隐性遗传，为水通道蛋白2发生突变，该原因引起的肾性尿崩占全部患者的约15%。该病的典型表现是多尿，尿量2～20L/d，夜尿增多，烦渴，嗜冰饮，如不能补充水分，易出现脱水及高钠血症。尽管是遗传性疾病，出生时诊断的较少，多数患儿在出现脱水高钠血症时仍表现为低渗尿，才被发现患有该疾病。

获得性肾性尿崩症（acquired nephrogenic 糖尿病 insipidus），获得性肾性尿崩症较先天性肾性尿崩症更为常见，但是临床表现较轻。肾脏最大的浓缩能力受损，但是仍能排出高渗尿，尿量通常\u003c3～4L/d，尿量远小于典型的中枢性尿崩症，先天性肾性尿崩症和精神性多饮。获得性肾性尿崩症的常见原因是以肾小管间质损伤为主的慢性肾脏病或某些药物，可引起肾小管对抗利尿激素反应减弱。慢性肾脏病引起肾小管间质损伤时，破坏肾髓质的高渗状态，可导致肾脏最大浓缩能力下降。一般情况下仅表现为夜尿增多和多尿。在严重疾病的状态下，如果长时间不能有效的补充足够的水，而肾脏又持续的排出大量的尿，会出现高钠血症等问题。在慢性肾脏病的管理中应注意。

诊断肾性尿崩症首先要和中枢性尿崩症进行鉴别。其次肾性尿崩症本身可能是多种原因造成的，需要通过临床表现，并结合其他的肾脏检查作出判断。50%的中枢性尿崩症为特发性，其余的由中枢神经系统感染、肿瘤、或创伤引起。临床上除尿崩症外，多合并中枢神经系统的疾病，而无肾脏病的表现。抗利尿激素的分泌减少或缺失，对外源性的抗利尿激素有反应。

高钠血症的治疗目标是降低血钠，即降低细胞外液渗透压。治疗方案的选择要依据不同的容量状态进行选择。治疗的注意原则和事项包括以下五个方面的内容。

1.高钠血症的纠正速度不宜过快，细胞外渗透压降低过快会导致细胞内水肿。通常纠正速度以钠浓度下降速度为标准。几小时内发生的高钠血症，血钠纠正速度可到每小时1mmol/L，而不引起脑水肿。慢性高钠血症，钠的纠正速度每24小时不超过10mmol/L。纠正的目标是血钠降到145mmol/L。同时应连续监测血尿电解质，如尿Na+尿K\u003c血Na提示仍有净水的丢失，需继续补充。

2.低容量性高钠血症治疗原则是防止水继续丢失和纠正低血容量。原则上尽可能通过胃肠道补充，包括口服和鼻饲。不能进食的患者，可静脉给予。应首先用0.9%的生理盐水补充容量，根据临床症状和体征评估容量状态，容量补足后用0.45%的盐水或5%葡萄糖溶液补足水分，降低渗透压。

3.高容量性高钠血症的治疗包括应用强效利尿剂，以除去过量的钠。应首先降低钠负荷，可使用利尿剂加5%葡萄糖溶液，肾衰患者可使用血液透析。

4.对于等容量性高钠血症，治疗在于防治原发病。应首先考虑补充丢失的水分。所需水分可通过公式估算。已丢失的水分=（实际钠浓度/140mmol/L）×体重×0.6；除了已丢失的水分，还有正在丢失的水分，正在丢失的水分可计算自由水清除量。补水的方式可口服或静脉输入5%葡萄糖。

5.中枢性尿崩症需要补充抗利尿激素。肾性尿崩症对外源性的抗利尿激素（血管升压素）无反应，主要应治疗原发的肾脏病，如停用引起肾性尿崩症的药物，纠正低钾血症高血钙，治疗多发性骨髓瘤等，可对症使用噻类利尿剂或阿米洛利。同时注意水的补充，特别是老年行动不良、幼儿、重症监护室患者等不能自行饮水者，及合并中枢神经系统问题，烦渴反射丧失者，应特别注意水的补充。

依据高钠血症发生的机制，可以知道高钠血症是可以提前预防的，预防可以降低严重的高钠血症发生的概率。高龄；接受高张液体治疗；发热，烧伤，腹泻等低张液体丢失增加；使用袢利尿剂，甘露醇，高分解代谢排出大量尿素；糖尿病患者；既往有多尿多饮病史的人群，应定期检查电解质的变化。这类患者表现如果出现神经精神系统改变时，应引起注意。

高钠血症患者的死亡率较高，尤其是急性高钠血症。儿童的急性高钠血症平均死亡率为45%，存活的患儿有三分之二遗留神经系统损伤。慢性高钠血症死亡率接近10%。成人的高钠血症超过160mmol/L，急性发病的死亡率75%，而慢性发病的死亡率60%左右。

1935年，Alott在临床上首先报告中枢神经系统疾病有高钠血症。1955年，Viar和Cort等人指出，头部血管扩張，可增加钠的排泄，可能由于作用于压力感受器原因。1962年，Alvioli认为没有明显的脱水，即使作水负荷试验钠也保持高值，因此提出渗透压受体升高的概念。