主动脉夹层(aortic dissection, AD)又称
主动脉夹层动脉瘤,是指主动脉内膜撕裂后,腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿,并沿血管长轴方向扩展,形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。根据夹层起源和
主动脉受累部位,可将AD按De Bakey系统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,或按Stanford分型分为A、B两型。
起病2周内为急性期,2周至2个月为亚急性期,超过2个月者则为慢性期。主动脉夹层的临床表现是:急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现,但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征等。
典型的AD易根据临床表现考虑主动脉夹层的诊断。确诊主动脉夹层的主要
辅助检查手段是计算机断层扫描血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)以及数字减影血管造影(DSA)。主动脉夹层需即刻处理,根据病情进展情况,酌情保守治疗,必要时进行介入治疗,如腔内隔绝术,或进行外科手术治疗,如开胸外科手术、冠状动脉旁路移植术等。
AD年发病率为(2.6-3.5)例/(10万人),男性较女性高发,其发病率呈上升趋势和年轻化倾向。夹层分离常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。
分型
De Bakey系统
根据夹层起源和
主动脉受累部位,将主动脉夹层按De Bakey系统分为三型。(如图1)
1.Ⅰ型:夹层起源于升主动脉,扩展超过主动脉弓到降主动脉,甚至腹主动脉,此型最多见。
2.Ⅱ型:夹层起源并局限于升主动脉。
3.Ⅲ型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展,可直至腹主动脉(Ⅲa,仅累及胸降主动脉;Ⅲb,累及胸 、腹主动脉)。
Stanford分型
根据Stanford分型将主动脉夹层动脉分为A、B两型。
1.A型:元论夹层起源于哪一部位,只要累及升
主动脉者称为A型,相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型。
2.B型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,相当于De Bakey Ⅲ型。
3.非A非
B型:部分学者提出了新的“非A非B”型夹层概念,即原发破口在弓部或 B型夹层向近端累及弓部的AD,这是对Stanford分型的重要补充。
夹层分区法
夹层分区法具体如图3所示。
0区:主动脉窦-升主动脉移行处至无名动脉开口远端;
2区:左颈总动脉开口远端至左锁骨下动脉开口远端;
3区:左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远 2cm 处;
4区:左锁骨下动脉开口以远2cm处至胸降
主动脉中点(约 T6 水平);
5区:胸降主动脉中点(约T6水平)至腹腔干开口近端;
7区:肠系膜上动脉开口近端至高位肾动脉开口近端;
8区:高位肾动脉开口近端至低位肾动脉开口远端;
9区:低位肾动脉开口远端至主动脉分叉处;
10区:主动脉分叉处至髂总动脉分叉处;
11区:髂外动脉段;
12区:髂外动脉以下。
病因
致病原因
AD是主动脉异常中膜结构和异常血流
动力学相互作用的结果。当各种原因造成血管顺应性下降,使血流动力学对血管壁的
应力增大,造成血管壁的进一步损伤,又再次使血流动力学对血管壁的应力增大,从而形成恶性循环,直至AD形成。
常见的病因包括:遗传性疾病、先天性心血管畸形、
高血压、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、损伤、
妊娠。
危险因素
高血压(血压绝对值增高)和血压变化率(dp/dtmax)
高血压是发生主动脉夹层最重要的危险因素,dp/dtmax增大是发生主动脉夹层的重要因素。65%-75%的主动脉夹层病人合并高血压,且多数病人的血压控制欠佳。
年龄
增龄是重要危险因素。
预先存在的主动脉或主动脉瓣疾病
如动脉粥样硬化等。
先天性因素
马凡综合征(Marlan综合征)、埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-Danlos综合征)、家族性胸主动脉瘤、主动脉瓣二瓣畸形及
主动脉缩窄等。
医源性损伤
主动脉内球囊反搏泵置入、主动脉内造影剂注射误伤内膜、
心脏瓣膜病及
主动脉手术等。
解剖变异
一些解剖变异具有高 AD 发病风险,例如二叶式主动脉瓣、邻近动脉导管的
(AD 患者中约 2%合并主动脉缩窄)、Kommerell 憩室(迷走锁骨下动脉起始段瘤样扩张)。
吸烟、静脉药瘾者。
高危人群
1.最年轻的病人只有 13 岁尤其好发于
马方综合征病人。
2.在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。
病理生理学
各种病因引起含有弹力纤维的主动脉中层破坏或坏死,由血压波动引起血管壁横向切应力(剪切力)的增大导致内膜撕裂,血流逆行或顺行冲击导致壁间血肿蔓延,形成动脉壁间假腔,并通过一个或数个破口与主动脉真腔(原有的主动脉腔)相交通,形成“夹层”。
主动脉中层的结构异常为发病基础,内膜撕裂形成“内膜片”,代表真腔与假腔间内、中层隔膜,是急性主动脉夹层最典型的病理特点。内膜片/撕裂起于升主动脉(承受
应力最大处)者占65%,起于降动脉者占25%,起于动脉弓和腹主动脉的占 10%,其中降主动脉的内膜撕裂典型者起源于左锁骨下动脉数厘米内,因为这一段的主动脉承受着最大的压力波动。夹层分离常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。随之是血流顺行(典型者)或逆行冲击以及
主动脉壁内层和中层间沿长轴不同程度的裂开。血液进入形成假腔,假腔顺行或逆行蔓延可累及升弓部、主动脉全段,引起主动脉破裂、重要脏器供血障碍、夹层累及主动脉瓣结构与冠状动脉开口可致主动脉瓣脱垂关闭不全和缺血性心肌损伤。临床研究发现急性主动脉夹层伴有血
白细胞、炎症介质、C 反应蛋白高等全身炎症反应,甚至导致多器官功能障碍综合征。
主动脉夹层破裂可造成急性心脏压塞,胸腹腔积血,纵隔和
腹膜后血肿。
临床表现
临床表现取决于
主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。起病2周内为急性期,2周至2个月为亚急性期,超过2个月者则为慢性期。
主要症状
疼痛
疼痛是AD患者最为普遍的主诉。AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛,Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛但两者疼痛部位可存在交叉。中国多中心1812例急性AD统计结果显示,88.1%的AD患者发病时有疼痛症状,70.3%的患者为突发疼痛:Stanford A型夹层患者有疼痛表现占89.4%,其中前胸痛76.3%,背痛 66.8%,迁移痛 12.3%;Stanford B型夹层中背痛占73.8%,腹痛 14.2%。因此,对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑 AD 的可能;出现迁移性疼痛可能提示夹层进展,如患者出现下肢疼痛,则提示夹层可能累及露动脉或股动脉部分患者亦可无疼痛症状。
血压变化
大多数病人合并
高血压,且两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、
血胸或冠状动脉供血受阻而引起
心肌梗死,则可能出现
低血压。夹层破裂出血表现为严重的休克。
心脏外并发症表现
心脏是 Stanford A型 AD最常受累的器官。AD可导致心脏正常解剖结构破坏或心脏活动受限从而引起相关症状:(1)夹层导致主动脉根部扩张、动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全,轻者无明显临床表现,重者可出现
心力衰竭甚全
心源性休克。(2)夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常,患者可表现为典型的冠状动脉综合征,如
胸痛、
胸闷和呼吸困难,心电图ST段拾高和T波改变。(3)夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起
心包积液或心包压塞,发生率约为17.7%。(4)急性主动脉瓣关闭不全、急性心缺血或梗死及心包压塞常表现为心力衰竭。
其他脏器灌注不良表现
AD累及主动脉的其他重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现:(1)夹层累及无名动脉或左
颈总动脉可导致中枢神经系统症状,3%~6% 的患者发生
脑血管病,患者表现为晕厥或意识障碍,夹层影响脊髓动脉灌注时,脊髓局部缺血或坏死可导致下轻瘫或
截瘫。(2)夹层累及侧或双侧肾动脉可有
血尿、无尿、严重
高血压至肾功能衰竭。(3)夹层累及腹腔干、肠系膜下及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现,如
急腹症和
肠坏死,部分患者表现为
柏油便或血便;有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。(4)夹层累及下股动脉时可出现急性下肢缺血症状如疼痛无脉甚下肢缺血坏死等。
体征
血压异常
AD常可引起远端肢体血流减少,导致四肢血压差别较大。若测量的肢体是夹层受累一侧,将会误诊为
低血压,从而导致误诊和错误治疗。因此对于AD患者,应常规测量四肢血压。50.1%~75.9%的AD患者合并
高血压但也有部分患者就诊时表现为低血压,此时应考虑心包压塞可能。
主动脉瓣区舒张期杂音
主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史,则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。
胸部体征
AD 大量渗出或者破裂
出血时,可出现
气管向右侧偏移,左胸叩诊呈浊音,左侧呼吸音减弱;双肺湿罗音提示
急性左心衰竭。
腹部体征
AD 导致腹腔脏器供血障碍时,可造成肠麻痹甚至坏死,表现为腹部膨隆,叩诊呈鼓音,广泛压痛、
反跳痛及肌紧张。
神经系统体征
脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、
昏迷或偏:脊髓供血障碍时可有下肢肌力减弱甚至
截瘫。
诊断
诊断原则
根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征等临床表现,即应考虑主动脉夹层的诊断。
检查项目
1.X线胸部平片与心电图:无特异性诊断价值,胸片可有主动脉增宽;除在心包积血或累及冠状动脉时,一般无特异性ST-T改变。急性AD可合并持续性或间歇性心电图ST段抬高。
2.超声心动图:包括经胸主动脉彩超(TTE)和经
食管主动脉彩超(TEE),可显示主动脉夹层真、假腔的状态及血流情况,查获主动脉的内膜裂口下垂物,并排查是否合并主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等并发症。
3.主动脉非创伤性血管成像技术(CTA)及磁共振血管造影(MRA):均有很高的诊断价值,其敏感性与特异性可达98%左右。主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔,重建图像可提供主动脉全程的工维和三维图像;主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围。
4.主动脉数字减影血管造影(DSA):仍是诊断主动脉夹层的“金标准”,但基本上已为主动脉CTA和MRA所取代,多在腔内修复术中应用,而不作为术前常规诊断手段。
5.血管腔内超声:血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构,对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEE。
诊断步骤
1.确定是否有AD:典型的AD易明确诊断,但应注意和动脉粥样硬化性
主动脉瘤鉴别(具体见
鉴别诊断)。
2.确定AD的病因、分型、分类和分期:AD的病因、分型分类和分期是决定治疗策略的重要依据,在获得完整的病史和血管造影检查(CTA)或磁共振血管造影(MRA)等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要依据。
3.鉴别夹层的真假腔:夹层真假腔的鉴别是腔内修复术治疗成功的关键,但有时鉴别比较困难,应根据多种影像学检查的发现综合判断。
4.确定有无AD外渗和破裂预兆:夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。
5.确定有无主动脉瓣返流及
心肌缺血:脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流,彩超可确定诊断;AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血,但需要排除并存的冠脉疾病,经食管超声心动图(TEE)可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽,数字减影血管造影(DSA)冠脉造影仍是诊断的金标准。
6.确定有无主动脉分支动脉受累:主动脉分支动脉受累可导致靶器官缺血的各种临床症状,同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术指征之一。
鉴别诊断
本病的急性
胸痛为首要症状,鉴别诊断主要考虑动脉粥样硬化性动脉瘤和主动脉夹层真假腔。
主动脉夹层与动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别
主动脉夹层真假腔的鉴别
治疗
AD系危重急症,如不及时处理一周内死亡率高达60%-10%。
即刻处理
严密监测血流
动力学指标,包括血压、心率、心律及出入液量平衡;凡有心衰或
低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管模压和
心排血量;绝对卧床休息,强效镇静与镇痛,必要时静脉注射较大剂量
Morphine或
冬眠治疗。
随后治疗决策
1.急性期病人无论是否采取介入或手术治疗,均应首先给予强化的内科药物治疗。
2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。
3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速,病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架(动脉腔内隔绝术)。
临床治疗
药物治疗
1.控制疼痛:根据疼痛程度及体重, 可选用阿片类药物(替或吗啡)。
2.降压:首选静脉应用
硝普钠,迅速将收缩压降至100-120mmHg或更低,预防夹层血肿的延伸。必要时使用其他降压药,如α受体
拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等。
3.β受体拮抗剂或铝通道拮抗剂:降低左心室
张力和心肌收缩力,减慢心率至60-80次/分,以防止夹层进一步扩展;对于自
拮抗剂不能耐受的病人,可使用非二氢吡啶类钙通道拮抗剂(地尔硫卓、
维拉帕米等)代替。
4.β受体阻滞剂、血管紧张素酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:
马方综合征患者预防性应用,可减缓
主动脉扩张的进展或并发症的发生。
4.
他汀类药物:可抑制动脉瘤的扩张。
腹主动脉瘤术后使用他汀类药物可改善生存率,降低心血管风险。
介入治疗
1.腔内隔绝术:作为治疗主动脉夹层的一种新术式,通过微创技术进行血管内治疗,在主动脉内植入带膜支架,压闭撕裂口、扩大真腔。
2.新型植入器械(近端锚定区延伸):开窗主动脉覆膜支架、分支支架技术,平行支架技术、复合手术等可有效处理累及重要主动脉分支血管的病例。
3.对于近端锚定区不足或锚定区不良, 左锁骨下动脉受累,非A非
B型主动脉夹层患者,可以考虑近端锚定区延伸技术。主要包括:、开窗技术、平行支架技术、复合手术。
外科手术治疗
A型AD患者均应接受手术治疗,但
昏迷、继发于心包压塞的休克、冠状动脉或周围动脉灌注不良和卒中是术后死亡的重要预测因素。
1.开胸外科手术:升主动脉夹层治疗的基石,术中修补撕裂口 、排空假腔并重建主动脉。
2.冠状动脉旁路移植术(CABG)术及
主动脉瓣膜修补术或置换术:病变累及冠状动脉或主动脉瓣膜时,应行此手术。
对症治疗
1.戒烟:吸烟导致
主动脉瘤迅速进展(每年近0.4mm),因此应戒烟治疗。
2.适度的锻炼:阻止主动脉粥样硬化的进展,为了避免血压骤升,对于主动脉扩张的患者避免做竞技性的体育锻炼。
预防
1.控制
高血压:高血压是主动脉夹层的主要危险因素之一,及时发现和控制高血压可以有效降低患主动脉夹层的风险。
2.戒烟限酒:吸烟和饮酒都会增加主动脉夹层的风险,戒烟限酒能够有效降低患病风险。
预后
本病系危重急诊,如不及时处理,1周内死亡率高达 60% -70%。经过及时诊断和治疗的患者,预后较为良好,但仍存在一定的死亡率和并发症发生率。Ⅲ型较Ⅰ、Ⅱ型预后好。
无论是采取药物保守治疗、腔内修复术抑或外科手术等治疗方法,AD患者均需要长期乃至终身进行规律的随访。即使手术康复出院的患者也有可能发生新发夹层、脏器缺血、动脉瘤形成或破裂等并发症。规律的随访有助于定期监测残余来层的动态变化及
主动脉重塑情况、评估脏器功能以及发现影响AD预后的危险因素(如难以控制的
高血压、持续或突发疼痛、动脉瘤压迫症状等),为调整治疗药物或再次手术干预提供依据,改善患者远期预后。
历史沿革
1760年,著名解剖学家 Morgagni首次描述了主动脉夹层的
病理学特征。
1935年,De Bakey和 Henly描述了主动脉夹层的不同类型,并提出了手术治疗的方法。
1996年,
美国心脏协会发布了主动脉夹层的诊断和治疗指南。
2001年,国际主动脉夹层研究组织成立,旨在推动主动脉夹层的研究和治疗。
流行病学
AD流行病学的最新数据很少,
牛津大学血管研究表明AD的发病率估计在6/10万人每年。发病率男性高于女性,随着年龄增长而增加。其中女性预后不良,主要原因为症状不典型发现较晚。欧美国家AD的年发病率为(2.6~6.0)/10 万,其中冬季和春季发病率较高,夏季最低。
中国AD的发病率和病死率等还没有系统的流行病学调查数据,但其发病率远高于欧美国家,且发病年龄较为年轻化。根据2011年中国健康保险数据,中国急性AD年发病率为2.8/10万, 考虑到保险行业数据覆盖的有限性, 且部分患者在入院前即死亡未能确诊,真实的发病率并不明确。
参考资料
主动脉夹层.ICD-10 Version:2019.2023-06-17