眼角膜（cornea），简称角膜。位于眼球前部中央，呈略向前凸的透明偏横椭圆形组织结构，是重要的屈光系统构成部分。角膜呈圆形，从前面看呈椭圆形，从后面看为正圆形。成年男性平均角膜横径约为11~12mm，纵径约为10~11mm，女性较男性略小；从角膜前面测量水平方向曲率半径为7.8mm，垂直方向为7.7mm，后部表面的曲率半径为6.22~6.80mm；正常情况下，角膜中央部最薄，平均约为0.5mm，周边部最厚，平均约为1mm。

从前到后角膜可分为上皮层、前弹力层、基质层、后弹力层和内皮层等5层结构，上皮层表面还覆盖有一层泪膜。其组织结构排列规则有序，具有透明性，以及良好的自我保护和修复特性。

角膜和巩膜一起构成眼球最外层的纤维膜，对眼球有重要的保护作用。同时角膜也是重要的屈光间质，是外界光线进入眼内在视网膜上成像的必经通路。角膜缘的血管主要供给角膜周边部，角膜的氧气及营养物质的供给、代谢物的清除等是通过房水、泪液、空气和结膜血管。角膜病是中国的主要致盲病之一。角膜疾病主要有炎症、外伤、先天性异常、变性、营养不良和肿瘤等。

角膜呈圆形，由于结膜和巩膜覆盖的不对称，从前面看呈椭圆形，从后面看为正圆形。角膜周围是角膜缘，它与巩膜相连，就像表壳镶嵌于表盘上。新生儿阶段，角膜直径约为9~10mm，3岁以上儿童的角膜直径已接近成人。成年男性平均角膜横径约为11~12mm，纵径约为10~11mm，女性较男性略小。如直径小于10mm，为病理性小角膜，大于13mm，称为病理性大角膜。

角膜中央瞳孔区大约直径4mm的圆形区内近似球形，其各点的曲率半径基本相等，而中曲率半径不相等。从角膜前面测量水平方向曲率半径为7.8mm，垂直方向为7.7mm，后部表面的曲率半径为6.22~6.80mm。角膜厚度随部位、年龄、病理状态等改变而有所不同。正常情况下，中央部最薄，平均约为0.5mm，周边部最厚，平均约为1mm。角膜厚度随着年龄的增加有变薄的趋势，即儿童较成人厚，成人较老年人厚。

完整的角膜上皮细胞和泪膜、基质层胶原蛋白纤维束的规则排列，角膜无血管以及内皮细胞的功能共同维持角膜透明性。紧密排列的上皮细胞和表面覆盖的泪膜形成了光滑的光学界面，其屈光指数近乎一致，使光散射降低。基质中胶原纤维规则的网格状排列起到了衍射光栅的作用，通过破坏干涉来减少光散射。角膜的透明也依赖角膜基质层的半脱水状态，主要由上皮和内皮的机械性屏障以及内皮细胞的能量依赖性Na＋-K＋泵来控制，内皮细胞以耗能的运输方式将基质水分从内皮细胞顶部胞质泵入房水中。此外，泪液蒸发的动力和渗透压梯度促使角膜浅基质水分排出，对保持角膜的脱水状态也起一定的作用。

眼角膜位于眼球最前端，处于眼球前部中央，约占眼外层纤维膜的1/6。眼角膜为单层纤维膜，与后部的巩膜共同构成眼球完整封闭的外壁。组织学上角膜从前向后分为上皮层、前弹力层、基质层、后弹力层和内皮层，上皮层表面还覆盖有一层泪膜。其组织结构排列规则有序。

角膜上皮来源于胚胎发育时5~6周的外胚层，为非角化、无外分泌功能、复层的鳞状上皮，约4~6层，厚约40~50μm，表层覆盖约7μm的泪膜，泪膜在光学上具有重要的意义，它能消除上皮前表面微小的不规则，如果没有泪膜，视力将会下降，泪液与空气形成的界面以及角膜的屈光力约占眼全部屈光的2/3，泪液与角膜上皮无论解剖或生理上关系都非常密切。

角膜上皮层分为细胞层及基底膜，细胞层由里向外又分为3层，基底细胞翼状细胞和表层细胞。

角膜上皮与结膜上皮相连续，并共同组成眼表，为眼表提供生物防御系统。它们都由非角化复层鳞状上皮组成。相邻角膜上皮细胞间的连接复合体可以防止外界物质进入角膜的深层。细胞-细胞、细胞-基质之间的相互作用，对维持角膜上皮正常的结构层次和生理功能起到重要作用。紧密连接（又称闭锁小带）大多存在于表层细胞之间，提供了一个高效的屏障，防止泪液及其化学成分的渗透。

前弹力层（又称Bowman层），也叫前弹力膜，在人和某些哺乳动物（非啮齿动物）角膜中，光学显微镜下可见前弹力层位于角膜上皮与角膜基质之间，厚约12μm，由胶原蛋白纤维和蛋白聚糖组成。前弹力膜是一层无细胞均匀的膜样结构，并非是一层真正的膜，因此称为前弹力层更为准确。前弹力层和角膜基质层均由Ⅰ型和Ⅲ型胶原纤维组成，角膜基质中胶原纤维直径约为22.5~35nm，而前弹力层中胶原纤维较角膜基质细，直径约为20~30nm。

前弹力层也被认为是角膜基质的前部，因前弹力层前表面光滑，位于角膜上皮基底膜的下方，而组成前弹力层的纤维又由角膜基质细胞合成并分泌，因此，前弹力层更像是角膜基质的一部分。前弹力层受损后不能再生，局部由痕组织修复。

厚约500μm，占角膜厚度的90%，由近200层排列规则的胶原纤维束薄板组成，其间有角膜细胞和少数游走细胞，并有黏蛋白和糖蛋白填充。角膜基质层对维持角膜的透明性及抵抗眼压有重要作用。水溶性物质易于通过基质层。

后弹力层为角膜内皮细胞的基底膜，出生时厚约3μm，随年龄的增加逐渐增厚，成人时厚约8~10μm。之前研究已将后弹力层分为：薄的非纹状带（与角膜基质相连，0.3μm)；前部纹状带（2~4μm)；后部无组织结构的非纹状带（\u003e4μm)，后者约占后弹力层厚度的2/3。

后弹力层主要由Ⅳ型和Ⅷ型胶原蛋白和层粘连蛋白组成。除此之外，抗衰蛋白FN也是后弹力层的重要组成成分。

厚5μm，为一层六角形扁平细胞构成，细胞顶部朝向前房，基底面向后弹力层。正常的成人内皮细胞密度约3500个／毫米2，该层直接与房水接触。并随着年龄增长细胞密度逐渐降低。

角膜上皮细胞厚度约50μm，约占角膜总厚度的10%，并恒定地分布在整个角膜表面。角膜上皮细胞由5或6层三种不同类型的上皮细胞组成：表层细胞、翼状细胞和柱状基底细胞。基底膜与前弹力层紧密连接，柱状基底细胞与基底膜相连。在角膜上皮细胞中，细胞中间丝由特异性的酸性(Ⅰ型）和碱性（Ⅱ型）角蛋白构成。角膜上皮基底细胞表达5/14角蛋白，与皮肤的基底上皮细胞类似。然而，角蛋白3/12(64kD角蛋白）是角膜上皮的特异性蛋白，这种角蛋白不存在于结膜或者表皮。

上皮细胞的细胞膜上嵌有很多糖蛋白（黏蛋白）和糖脂类分子。黏蛋白包括膜结合分子和分泌分子，前者在人类中包括MUC1、MUC4和MUC16，均可在角膜表层上皮细胞和结膜中检测到。在小鼠中MUC16在结膜中表达，而不在角膜中表达。这些糖蛋白和糖脂组成细胞膜的悬浮颗粒，聚集后称为多糖蛋白质复合物，使表层上皮细胞前表面具有亲水性。这种多糖蛋白质复合物与泪液的黏蛋白层相互作用，帮助维持后者的层状结构。角膜上皮细胞的丢失会导致泪膜不稳定以及黏蛋白缺失，形成干眼。

基质细胞是角膜基质中的主要细胞成分，约占角膜基质总容积的2%~3%，余下的角膜基质成分主要包括细胞外基质胶原蛋白和蛋白聚糖。基质细胞约2~3年更新一次。基质细胞呈纺锤状，分散在角膜基质板层中。基质细胞在延伸的过程中与邻近的细胞通过缝隙连接。角膜基质切片的光学显微镜检查、共聚焦显微镜、基质胶原纤维降解后扫描电子显微镜都可观察到角膜基质细胞的三维网状结构。

基质细胞和成纤维细胞相似，含有广泛的细胞内细胞骨架，包含突出的微丝。基质细胞在正常的角膜中是无活性的，当角膜基质受损时，基质细胞活化，转化为肌成纤维细胞，并表达α-平滑肌肌动蛋白。

角膜内皮细胞是由六边形细胞所组成的单层细胞层，镶嵌在后弹力层表面。角膜内皮镜可以清楚地显示内皮细胞的形态和大小。内皮细胞面积变异系数（标准差／平均值）在临床应用上是一个非常重要的指标，在正常角膜中约为0.25。角膜平均细胞面积变化的增加又称之为多形变，内皮细胞另一个非常重要的形态参数为六边形细胞百分比，含义为正常六边形细胞在角膜内皮细胞中所占的比例，正常角膜内皮六边形细胞百分比为70%~80%。内皮细胞损伤会导致正常角膜内皮细胞比例下降，而平均细胞面积增加。

角膜内皮细胞代谢旺盛，细胞核大且含有丰富的细胞器，包括：线粒体、内质网、游离核糖体和高尔基体；细胞与细胞之间紧密连接并且含有多种连接复合体。包括：紧密连接、中间连接、桥粒和缝隙连接。内皮细胞间小分子物质及电解质通过缝隙连接相互传递，内皮细胞受损后不能再生，受损的区域的内皮细胞通过周边的内皮细胞扩大、移行来修复。

角膜基质主要由Ⅰ型胶原蛋白纤维（直径24~30nm）和细胞外基质组成，其规则有序排列可使98％的入射光线通透。通常认为，基质损伤后组织修复形成的胶原纤维，其直径和纤维之间间隙的改变失去原先的交联结构，造成瘢痕。

角膜基质中主要为Ⅰ型胶原蛋白，另外还有少量Ⅲ型、Ⅴ、Ⅵ、Ⅻ型胶原蛋白。蛋白聚糖分布在主要胶原纤维中。角膜基质中胶原纤维的平均直径及纤维与纤维之间的平均间距并不是相同的，但都小于可见光波长的一半，约400~700nm；胶原纤维这种排列特点对所有散射光线起衍射栅栏作用，产生破坏性干扰，使其相互抵消，而对那些与透射光同方向的光线则不进行干扰，反而相互增强，使组织显得透明。如果胶原纤维的直径或者纤维与纤维之间的距离发生变化（如纤维化或者水肿），进入到基质的光线则随机散射，角膜也失去其透明性。

角膜和巩膜一起构成眼球最外层的纤维膜，对眼球有重要的保护作用。同时角膜也是重要的屈光间质，是外界光线进入眼内在视网膜上成像的必经通路。眼角膜的主要生理功能有：维持眼球的完整及对眼内容物的保护，透过光线并参与屈光，感知环境及外界刺激。

角膜与巩膜共同构成眼球的外壁，承受眼内压力，对维持眼球的形状具有重要的作用。角膜具有一定的弹性和韧性，对眼内压力和外界的力量具有抵抗力。角膜上皮是眼部的第二个生物屏障(泪液为第一个生物屏障)，角膜上皮细胞间连接紧密，而且不停地新旧更替，约5~7天上皮更新一次，一定程度上能抵御化学和微生物等的侵袭。角膜内皮是角膜基质和房水之间的通透屏障，同时，角膜内皮的泵功能维持角膜处于一定的水化状态。

角膜的一个重要特征是透明，即允许光线透过，这是眼视觉功能的基础。正常角膜允许透过的光线波长范围是365~2500nm，不同光线的通透率不同400nm的光线约80%能透过，而500~1200nm的光线100%能透过角膜。另外，角膜的透明性还依赖于泪膜、角膜上皮、基质、角膜内皮结构和功能的正常及角膜基质含水量的恒定。

角膜没有血管，营养及代谢物质通过渗透作用的参与而进出角膜。这不仅具有重要的生理意义，而且对于眼局部的药物治疗也非常重要。角膜上皮和内皮细胞连接紧密，细胞表面富于脂类，非极性的物质易于通过，而基质则易于水溶性极性物质通过。因此，具有双向性的物质易于通过角膜进入前房，例如毛果芸香碱(匹罗卡品)眼药水，其离解分子和非解离分子相互之间处于动态平衡，未解离分子具有脂溶性，容易透过角膜上皮，随后转化为解离分子，易于透过基质，然后在角膜基质中又转化为非解离分子，易透过角膜内皮。当角膜出现病变时，角膜的通透性将增强。

角膜是人体最敏感的区域，有丰富的神经末梢，能敏感地感受外界的刺激，对于机体感受外界不良刺激并迅速作出反应，具有十分重要的意义。角膜的知觉有三种：冷热觉、痛觉和触觉。角膜知觉敏感度受多种因素的影响而有变化，一般情况下，早晨低于下午，男性低于女性，老年人低于年轻人，妊娠期妇女低于非妊娠妇女。痛觉和触觉在角膜中央最敏感，可用角膜知觉仪进行定量检查。通常临床采用棉丝刺激双侧角膜，以判断角膜知觉是否减退。

角膜是眼屈光系统中屈光力最大的组织。光滑的角膜表面与视觉清晰度相关。角膜形状和透明度对光线折射至关重要，角膜屈光力占眼球总屈光力的三分之二以上。由于其透明度和屈光力，角膜在视觉中起主要作用，角膜还有保持眼球形态的作用。

正常角膜内没有血管，而角膜缘含有丰富的血管。角膜缘的血管分布为网络状，动脉系统来源于睫状前动脉的直肌扩展分支及睑缘动脉弓的结膜后动脉分支。静脉网则与巩膜表层及筋膜囊两小静脉汇合，加入眶静脉系统。角膜缘的血管主要供给角膜周边部，角膜的氧气及营养物质的供给、代谢物的清除等还是通过房水、泪液、空气和结膜血管。

角膜主要由两种神经支配，一是感觉神经纤理，二是交感神经和副交感神经。

1.角膜的感觉神经来自三叉神经的眼支，眼神经的睫状神经(ciliary nerve)，在角膜缘进入角膜后，神经干呈放射状穿过角膜基质的中1/3，向前继续分叉，形成密集的上皮下神经丛，再穿过前弹力层进入角膜上皮层。角膜上皮层神经末梢非常丰富，动物研究表明，角膜上皮神经末梢的密度是皮肤的300~600倍，因此角膜的知觉十分敏感，这也是上皮损伤时疼痛症状明显的原因。

2.角膜内含有肾上腺素能神经纤维，表明交感神经和副交感神经的存在，但其来源和作用尚需进一步研究。

1.糖代谢

角膜主要利用葡萄糖和糖原分解供能。葡萄糖大部分来自房水，约占90%，其余10%来自结膜、角膜缘血管及泪液。睁眼时，膜上皮的氧气主要来自泪膜中溶解的氧气，此时，氧分压约为155mmHg，但当闭眼时，氧气主要来源于结膜、角膜缘的血管，氧压约为55mmHg。而角膜内皮的氧供主要来源于房水。

2.氨基酸代谢

角膜上皮不断更新，需要合成大量的蛋白质，因此，角膜上皮对氨基酸的需求量较大。但角膜上皮的通透性差，且泪液中氨基酸的含量极低，因此，角膜上皮中氨基酸大部分应来源于房水。合成蛋白质的过程同机体其他细胞的合成过程。

3.维生素代谢

胚胎第5周表皮外胚层与晶状体泡分开后即开始角膜的发育，间充质细胞形成角膜基质层，神经嵴细胞形成角膜内皮细胞，表皮外胚叶则形成角膜上皮层。胚胎第3~4个月，基质层浅层角膜细胞合成前弹力层，内皮细胞分泌参与形成后弹力层。

角膜组织结构排列非常规则有序，具有透明性，以及良好的自我保护和修复特性。角膜上皮细胞再生能力强，损伤后较快修复且不遗留痕迹，如累及上皮细胞的基底膜，则损伤愈合时间将大大延长。角膜缘处角膜上皮的基底细胞层含有角膜缘干细胞，在角膜上皮的更新和修复过程中起到重要作用。前弹力层是胚胎期由基质中角膜细胞分泌形成，损伤后不能再生，由上皮细胞或瘢痕组织填充。通常认为，角膜基质损伤后组织修复形成的胶原蛋白纤维，其直径和纤维之间间隙的改变失去原先的交联结构，造成瘢痕。后弹力层由内皮细胞分泌形成，系Ⅳ型胶原纤维，富于弹性，抵抗力较强，损伤后可再生。出生时较薄，随年龄增长变厚。内皮细胞约100万个，随年龄增长而减少。细胞间形成紧密连接，阻止房水进入细胞外间隙，具有角膜﹣房水屏障功能以及主动泵出水分维持角膜相对脱水状况，保持角膜的透明性。内皮细胞几乎不进行有丝分裂，损伤后毗邻的细胞可通过细胞重组、增大和迁徙覆盖损伤区，重建完整的内皮单层结构。如果内皮损伤严重，局部的内皮细胞会形成复层及纤维化，引起异常的基底膜样物质沉积。

角膜是重要的屈光介质，角膜病尤其是位于中央部的病变将严重影响视力。角膜疾病主要有炎症、外伤、先天性异常、变性、营养不良和肿瘤等。其中感染性角膜炎症最多见。除极少数细菌（如淋球菌、白喉杆菌等）能直接感染角膜外，其他病原菌则需要在角膜局部防御机制被破坏或机体抵抗力下降时才致病。角膜周边部或角膜缘易发生免疫性角膜病（如蚕食性角膜溃疡、泡性角结膜炎和边缘性角膜溃疡等），而一些感染性角膜病则易发生于角膜中央部。

角膜的防御能力减弱，外界或内源性致病因素侵袭角膜组织引起炎症，称为角膜炎（keratitis），其在角膜病中占有重要地位。感染性角膜炎是世界性的常见致盲眼病，约20％盲人因角膜感染所致。主要病原微生物为细菌、病毒、真菌和寄生虫。一些自身免疫性疾病如类风湿关节炎，可出现角膜病变。某些全身病也可以影响角膜，如维生素A缺乏引起角结膜干燥或角膜软化。局部蔓延邻近组织的炎症可波及角膜，如结膜炎可引起周边部角膜浸润性炎症，巩膜炎可引起硬化性角膜炎，虹膜睫状体炎可影响角膜内皮等。

角膜炎的病因虽然不一，但具有基本类似的病理变化过程，可以分为浸润期、溃疡期、溃疡消退期和愈合期4个阶段。其典型症状为眼痛、畏光、流泪、眼睑痉挛等，称为眼部刺激症状，可持续存在直到炎症消退。角膜炎通常伴有不同程度的视力下降，若病变位于中央光学区，则视力下降更明显。化脓性角膜炎除出现角膜化脓性病灶外，其浸润灶表面还伴有不同性状的脓性分泌物。裂隙灯显微镜检查时使用裂隙光线在角膜上形成切面，粗糙的切面提示上皮有缺损，荧光素染色可使上皮缺损区更加清晰。角膜炎的典型体征为睫状充血、角膜浸润及溃疡形成。病变的性质不同，角膜浸润及溃疡的形态、大小和部位也不同。角膜炎可引起虹膜睫状体炎，轻者表现为房水闪辉，重者可出现房水浑浊、前房积脓、瞳孔缩小及虹膜后粘连等。

单纯疱疹病毒角膜炎以抗病毒药物为主，阿昔洛韦为首选药物。结合非甾体类抗炎药、激素和干扰素能提高治愈率，但要注意预防复发。糖皮质激素的主要作用是抑制炎症、减少基质坏死、瘢痕和血管化。但是可以降低抗菌药物的治疗效果，并造成永久性的上皮损伤并影响结缔组织的修复或导致其他并发症，使用应慎重。细菌性角膜溃疡治疗早期不用，病灶处于愈合期可以适当使用。真菌性角膜炎禁用糖皮质激素。单纯疱疹病毒性角膜炎中基质性角膜炎是适应证。但对5岁以下的儿童不建议使用。间断使用糖皮质激素也容易复发。严重的角膜溃疡，药物治疗难以控制，角膜即将穿孔和已经穿孔，应及时采取手术治疗。治疗主要以结膜瓣遮盖，角膜移植术为主。术后加强抗生素治疗，可以保存眼球，甚至可以恢复部分视力。

角膜变性（corneal degeneration）指由于某些既往疾病引起的角膜组织退行性变和功能减退。引起角膜变性的原发病通常为眼部炎症性疾病，少部分原因未明，但与遗传无关。常见的变性性角膜疾病有角膜老年环、带状角膜病变、边缘性角膜变性、角膜脂质变性、大泡性角膜病变。

边缘性角膜变性又称Terrien边缘变性，是一种双侧性周边部角膜扩张病。病因未明，其角膜上皮、后弹力层及内皮层正常，而Bowman膜缺损或不完整，基质层有大量的酸性黏多糖沉着。其发病和免疫性炎症有关。男女发病比为3：1，常于青年时期（20~30岁）开始，进展缓慢，病程长。多为双眼，但可先后发病，两眼的病情进展也可不同。

一般无疼痛、畏光，视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张，鼻上象限角多见。部分患者上、下方角膜周边部均变薄扩张，随着病情进展，上、下方变薄区逐渐汇合，形成全周边缘部变薄扩张。变薄区厚度通常仅为正常的1/4~1/2，最薄处甚至仅残留上皮和膨出的后弹力层，部分患者可因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。由于角膜变薄扩张导致不规则近视散光，视力进行性减退且不能矫正。

角膜营养不良（corneal dystrophy）指由于基因异常引起的角膜组织结构或功能的进行性损害，常伴有病理组织学特征性改变，与系统性疾病无关。角膜营养不良可根据遗传学和解剖学特点分类。应用分子遗传学研究方法，越来越多疾病的遗传基因已经被定位。解剖学分类法更适合临床应用，根据受累角膜层次分为前部、基质及后部角膜营养不良3类。

上皮基底膜营养不良也称地图-点状-指纹状营养不良，是最常见的前部角膜营养不良。病理组织学检查可见基底膜异常增生，异常基底膜向上皮内突出，上皮细胞缺乏半桥粒，上皮内有囊肿，通常位于基底膜下，囊肿内含细胞和细胞核碎屑。大部分患者不存在遗传模式，仅是一种退行性病变。少部分可能为常染色体显性遗传，表现为家族性。

发病率约5%，女性患病较多见，为双眼性。主要症状是自发性反复发作的眼痛、眼刺激症状及暂时性视力模糊。角膜中央上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。

角膜软化症（keratomalacia）由维生素a缺乏引起，不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔，以粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿告终。该病每年至少使全球20000~100000婴幼儿致盲。多因麻疹、肺炎、中毒性消化不良等迁延性疾病或慢性消耗性疾病病程中未及时补充维生素A所致，也见于消化道脂类吸收障碍导致的维生素A吸收减少。

双眼缓慢起病，早期症状主要是夜盲，但因幼儿不能表述而常被忽视。泪液明显减少，结膜失去正常光泽和弹性，色调污暗，眼球转动时，球结膜产生许多与角膜缘平行的皱褶，睑裂区内外侧结膜上可见典型的基底朝向角膜缘的三角形泡沫状上皮角化斑，称Bitot斑。角膜上皮干燥、无光泽、感觉迟钝，出现灰白混浊，随后上皮脱落，基质溶解坏死，常继发感染，出现前房积脓。如不及时治疗，整个角膜可溶解、穿破，甚至眼内容物脱出。维生素a缺乏还可致全身多处黏膜上皮角质化，如皮肤呈棘皮状，消化道及呼吸道的上皮角化，患儿可能伴有腹泻或咳嗽。维生素A缺乏的幼儿还伴有骨骼发育异常。

圆锥角膜（keratoconus）是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。其发病与遗传因素有关，但遗传背景和遗传方式复杂。可伴有其他先天性疾患如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。

大角膜（megalocornea）是一种角膜直径较正常大而眼压、眼底和视功能在正常范围的先天性发育异常。如不合并其他异常，也称为单纯性大角膜。可能与视杯发育过程中视杯增大受阻、视杯两前嵴闭合障碍，使视杯前部的空间增大，需要较大的角膜来填充有关。该病为X染色体连锁隐性遗传，基因位点已被证实位于Xq21.3-q22。

小角膜（microcornea）是一种角膜直径小于正常的先天性发育异常。少数患者可单独出现，大多数患者伴有眼部其他先天性异常。发生原因不明，可能与婴儿生长停滞有关，也可能与视杯前嵴过度发育使角膜发育的空间减少有关。常染色体显性或隐性遗传。

扁平角膜（applanation）是一种角膜曲率低于正常的先天性发育异常，通常伴有其他眼部异常。发生原因为胚胎发育第7~10周时，神经嵴细胞第二次迁移形成角膜缘原嵴失败，不能代替角膜基质向类巩膜组织分化，角膜缘缺失同时伴随着角膜弧度形成失败。为常染色体显性或较强的隐性遗传，显性遗传位点位于染色体12q21。

角膜皮样囊肿（corneal dermoid tumor）来自胚胎性皮肤，是一种类似肿瘤的先天性异常。肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织构成，也可含有毛囊、毛发和皮脂腺，属典型的迷芽瘤。

出生时即存在，随年龄增长和眼球发育略有增大。肿物多位于下方角膜缘处，为圆形淡黄色实性肿物，外表色如皮肤，边界清楚，表面可有纤细的毛发。肿物角膜区前缘见一条弧形脂质沉着带。少数肿物位于角膜中央，或侵犯全角膜。较大皮样囊肿可造成角膜散光，视力下降。偶有表现为Goldenhar综合征者，可伴有上睑缺损、耳部畸形或脊柱异常。

上皮内上皮癌（intraepithelial epithelioma）又称角膜原位癌或Bowen病，指病变局限于上皮层，未突破前弹力层的角膜上皮肿瘤。

多见于老年，常单眼发病，病程缓慢。病变多好发于角膜结膜交界处，呈霜白色半透明或胶冻样新生物，微隆起，表面可布满"松针"样新生血管，界限清楚。组织病理学检查可见细胞呈多形性，分裂象增多，上皮角化不良，间变明显，但上皮基底膜仍然完整。

角膜鳞状细胞癌（corneal squamous cell carcinoma）是角膜上皮的原发性恶性肿瘤，也可由上皮内上皮癌迁延而来。

多发于中老年男性。脸裂区角膜缘为好发部位，尤以颞侧常见。肿瘤呈胶样隆起，菜花状，基底宽，富有血管。肿瘤可向球结膜一侧深部发展，或在角膜面扁平生长蔓延。少数向眼内蔓延甚至侵犯眼眶组织。亦可沿淋巴管向全身其他部位转移。继发感染时，可有浆液脓性分泌物，淋巴引流区淋巴结肿大压痛。组织病理学检查见肿瘤细胞突破上皮基底膜。

历史上第一次关于角膜移植的概念是由Franz Reisinger在1824年提出的。其概念被Astley Cooper、Karl Himly、Gottlieb Mossner、Johannes Dieffenbach及Samuel Bigger进一步丰富。首次报道的关于角膜移植的试验是在兔眼上进行的，后来逐渐在鸡及鸽子的模型上进行了进一步的尝试，但结果不尽相同。1840年Michael Marcus首次概括了角膜移植手术的基本原则，其中包括对供体及受体角膜组织的处理，要求植床和植片相似的形状及尺寸，缩短移植手术时间、减少操作造成的供体组织损伤以及防止眼内容物脱出。同年，Franz Muhlbauer也首次提出了使用三角形板层植片行前部板层角膜移植术。

然而早期的大部分尝试都以失败告终，因此在随后的几十年内对于角膜移植术的探索逐渐冷却下来，研究的热点转向于人工角膜。到19世纪晚期Arthur von Hippel进一步丰富了板层角膜移植的理论，设计的圆形的机械性环钻，再次引起了人们对角膜移植的关注。在Dirr和Fox各自报道了其关于板层角膜移植术的研究进展后，角膜移植受到了进一步关注。Durr提出了一种由应用周边角膜的带结膜瓣的三角形板层植片完成的板层角膜移植术，而Fox介绍了使用全厚的兔角膜组织行板层角膜移植的手术尝试。1878年G.F.Sellerbeck报道了使用一个简单的手工环钻实施的首例人角膜移植，其中强调了不带结膜瓣的健康供体角膜组织的重要性。

Eduard Zirm在1906年成功完成了首例人角膜移植手术。值得注意的是他当时手术的病例在现在看来也是属于高难度的手术。患者为生石灰入眼导致双眼碱烧伤的农民，其供体来源于一个11岁的男孩。供体采用von Hippel设计的5毫米的圆形环钻取下，术后6.5个月植片仍然保持透明。基于这个过程，Zirm阐述了角膜移植手术的几条基本原则，主要包括：来源于人的健康的供体组织、严格的无菌操作技术、生理盐水保护植片避免毒性化学物质的损害、使用重叠缝合技术固定植片以及严格把握手术适应证。

角膜移植是重要的复明手段。由于多种因素和多种机制的共同作用，角膜处在"免疫赦免"的特殊状态，使角膜移植成为成功率最高的一种器官移植。然而，当角膜出现病变时，"免疫赦免"状态将发生改变，角膜移植可能出现免疫排斥反应。

主要适应证：角膜瘢痕；角膜内皮细胞功能失代偿；药物不能控制的角膜严重感染或角膜穿孔；与遗传有关的角膜病，如先天性角膜混浊、巩膜化角膜、角膜营养不良等；圆锥角膜完成期；其他如角膜破裂伤、角膜血染、角膜化学伤、角膜热烧伤以及因角膜透明度影响到内眼复明手术时。

禁忌证：青光眼，眼压未得到有效控制；重症干眼，泪液分泌试验＜5毫米/5min者；眼内活动性炎症、附属器化脓性炎症，如葡萄膜炎、慢性泪囊炎、睑缘炎等；视网膜和视路功能障碍、弱视、视神经萎缩等，术后难以达到增视效果的患者；患者全身情况不能耐受眼科手术；免疫缺陷病（艾滋病)。

板层角膜移植术在临床上是常见角膜手术，分为全板层角膜移植和部分板层角膜移植术。该术式为化脓性角膜炎、圆锥角膜的首选手术方式。

适应证：未累及角膜后弹力层和内皮层的感染性角膜病变，如真菌性角膜炎；未累及角膜后弹力层和内皮层的角膜变性和瘢痕，如边缘性角膜变性、角膜基质营养不良；免疫相关性角膜病，如蚕食性角膜溃疡；先天性角膜异常，如角膜皮样瘤。

禁忌证：青光眼，眼压未得到控制；干眼症，泪液分泌量＜3毫米/5min；眼球和附属器活动性炎症，如葡萄膜炎、慢性泪囊炎、睑缘炎等；视网膜和视路功能障碍、弱视、视神经萎缩等，术后难以达到增视效果；患者全身情况不能耐受眼科手术；免疫缺陷病（艾滋病)。

健康角膜中存在T细胞：2022年5月，一篇发表在《细胞报告》上的研究首次表明，角膜中存在能够“巡逻”和对抗病毒感染的记忆T细胞，颠覆了目前认为健康的角膜中没有T细胞的观点。

Arthur von Hippel（1841年-1916年）是一名德国眼科医生，曾在柯尼斯堡大学、慕尼黑大学和柏林洪堡大学学习医学。1864年，他在柏林大学获得博士学位。他在柯尼斯堡的眼科诊所担任助理，并于1868年获得眼科教授资格。1886年，Von Hippel用兔角膜板层做供体，为角膜板层混浊的女孩做了角膜板层移植手术，术后植片透明和裸眼视力脱盲，这是人类历史上首次成功的异种板层角膜移植手术，两年后他完成了人角膜同种异体移植，并获得透明愈合的持久性成功。他还在眼压、色盲和近视方面的研究做出了贡献。

中国浙江大学医学院附属邵逸夫医院眼科主任，主任医师。他20多年来埋首于眼科角膜移植的研究探索，成功主持了世界上第一例由他独创的角膜移植术，解决了排斥反应这个世纪难题。他所创造的技术被国际眼科界命名为“姚氏法角膜移植术”，已治疗过30万病人，为近3万病人重新带去了光明。