妊娠期急性脂肪肝（Acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是妊娠晚期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的致命性少见疾病。该病又称产科急性假性黄色肝萎缩、妊娠特发性脂肪性肝病等，是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病，发病率低，其发病率波动于1/900～1/15000，多发生于妊娠晚期。

妊娠期急性脂肪肝的病因主要为先天性遗传性代谢、雌孕激素异常、对线粒体脂肪酸氧化有损害的作用因素（感染、中毒、药物、营养不良、妊娠应激等），该病起病急、病情重、进展快，临床常表现为不适、疲劳、头痛、厌食、恶心、呕吐、肝功能异常和凝血功能障碍，常用的检查手段有生化检测、超声、CT、肝穿刺活检等。该病需要依靠生化检查提示胆酶分离、黄疸且尿胆红素阴性、超声检查提示腹水或明亮肝、肝活检提示微泡脂肪变性等指标诊断。妊娠期急性脂肪肝患者尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键，临床普遍认为只要患者明确被诊断为AFLP，无论病情轻重缓急均应立即终止妊娠，还需给予保肝、纠正水电解质平衡、输血及血浆置换等治疗，必要时可行人工肝支持、肝移植等治疗。AFLP患者产后完全恢复需要数周时间，一般不留后遗症；若发生多器官功能衰竭，严重危及母体及围产儿生命，预后不良。

早在1934年，Sunder及Gadden首次报道该病，直到1956年，Moore才将其命名为妊娠期急性脂肪肝。学者认为AFLP患者分娩的新生儿应接受脂肪酸氧化疾病的分子检测。对于具有基因致病性突变的孕产妇应对其发生严重肝脏疾病的风险进行适时的遗传咨询。有数据表明，既往AFLP不会对孕产妇造成严重的远期后果。肝功能未能恢复到正常的产后水平的女性应评估其慢性肝炎的患病风险。

本病的确切病因和发病机制尚不明确。未发现病原感染及免疫学检查阳性的证据，可能的原因有：

AFLP好发于妊娠后期及分娩初期，其发病率波动于1/900～1/15000，在妊娠28～40周（平均35周）时发病率达高峰。在部分罕见病例中，发病时间甚至早至妊娠18周。AFLP严重威胁母儿生命安全，其中孕产妇死亡率波动于12%～18%，而胎儿死亡率曾高达58%。

发现肝脏总体结构并无变化，特征性改变是肝细胞内的微泡型脂肪浸润、肿胀。胞质呈现泡沫状，细小的脂肪环绕细胞核分布。组织切片可有胆汁淤积，可伴有炎症，容易误诊为肝炎。电镜下可见肝细胞内的脂肪小滴，线粒体大小和形态均发生改变。

症状多发于妊娠晚期，起病初期出现非特异性症状，包括不适、疲劳、头痛、厌食、恶心、呕吐；在大多数患者中，恶心呕吐是最重要的症状。病情继续进展可累及多器官系统，出现低血糖、凝血功能异常、肝肾衰竭、腹腔积液、肺水肿、意识障碍、肝性脑病等。可发生胎儿窘迫甚至死胎。有些患者出现烦渴及右上腹部疼痛，有的在发病初期就出现较特异的症状，包括进行性加重的黄痘及出血。很多患者常在诊断后病情迅速恶化。

根据症状及实验室检查可做出AFLP的诊断，但需排除重型肝炎、药物性肝损伤等。肝穿刺活检是诊断AFLP的标准，但为有创性操作，临床很少使用。

尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键，临床普遍认为只要患者明确被诊断为AFLP，无论病情轻重缓急均应立即终止妊娠。有研究表明，患者确诊为AFLP48小时内及时终止妊娠临床效果较好，分娩后一般在3~4天内可达临床恢复。阴道试产适用于病情稳定、已临产、无胎儿窘迫征象者。若AFLP患者引产后24小时内不能顺利完成引导分娩，或担心产妇或胎儿失代偿快速进展，则建议剖宫产。

神经轴麻醉是产妇分娩的主要麻醉方式，而全身麻醉可能是伴有严重凝血功能障碍患者的最佳选择，在选择麻醉方式时需根据患者肝功能和凝血功能障碍程度制定个体化治疗方案。

术后镇痛是AFLP患者护理的一个重要环节，腹横平面阻滞是剖宫产术后安全有效的镇痛方法。

给予低蛋白质、高糖类、低脂肪饮食。可用维生素c、atp、辅酶A、六合氨基酸静滴。给予去氨去脂类药物如：谷氨酸、γ-酪氨酸、精氨酸等降低血氨；肝乐、肝宁、肌醇、甲硫氨酸等去脂。给予维生素B12促进上皮生长；葡醛内酯有护肝和解毒作用。给予葡萄糖、电解质以纠正低血糖和水、电解质失调。

可输新鲜全血、血红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血浆等维持血容量。国外应用换血、血液透析、血浆置换等方法取得了一定的效果。杨伟文等对尿少或有大量腹水者腹腔留置橡皮引流管，以达到腹膜透析或缓解腹胀的目的。并发肾衰者中，腹腔引流液每天可达3000mL左右，至第三天病人尿量可由300mL/d增加到800mL/d，直至正常量，腹腔引流液也显著减少。

AFLP引起的暴发性肝衰竭通常是可逆的，患者可能在数周恢复正常肝功能；但如果肝功能恶化，可能是并发脓毒血症或缺氧缺血性肝损伤的迹象。

应用肾上腺皮质激索如氢化可的松200~300mg/d静滴，可保护肾小管上皮的功能；应用抗凝剂、H-受体阻滞剂，维持胃液的pH大于5，防止发生胃应激性溃疡。如并发肾衰竭，扩血管利尿无效时应立即给予血液透析、人工肾等治疗：及时发现DIC，早期给予小剂量肝素治疗，可适当给予凝血酶原复合物治疗。给予对肝脏影响小的广谱抗生素，预防和控制感染。

AFLP患者常出现弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭、肝性脑病、低血糖、多重感染和败血症等严重危及患者生命的并发症，因此需要联合内科、感染科、产科学、ICU等治疗。

多学科联合治疗时需要注意：

由于AFLP是一种胎源性疾病，妊娠终止前病情无法缓解。若发生多器官功能衰竭，预后不良。AFLP患者产后完全恢复需要数周时间，一般不留后遗症。

早在1934年，Sunder及Gadden首次报道。到1940年，Sheehan报道6例尸解病理，并明确了病理组织学特征，将本病命名为妊娠期急性黄色肝萎缩。直到1956年，Moore才将其命名为妊娠期急性脂肪肝（AFLP），于是国内外均采用Moore对本病的命名。1965年，Kunelis发现在妊娠期间使用大量四环素后也可出现同样肝脏病变，因而他又把不用四环素者命名为特发性妊娠急性脂防肝，意在加以区别，现均称为妊娠期急性脂肪肝。

研究表明，初产妇、多胎妊娠、男性胎儿、妊娠合并其他肝脏疾病、既往AFLP病史及子痫前期是AFLP发病的高危因素。目前，多项研究针对AFLP预后、致命并发症发生及围产期死亡的高危因素进行了分析，对这类高危因素的认知有助于ALP并发症的防治及母儿预后的改善。学者们对于AFLP患者预后相关高危因素的研究已较为成熟，患者产前血清胆红素水平、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原水平及血小板计数被认为与产后恢复时间密切相关；PT和国际标准化比值可提示致命并发症出现的风险；而流产史，血清总胆红素、纤维蛋白原降解产物及肌酸酐水平是围产期死亡的独立危险因素。

AFLP患者分娩的新生儿应接受脂肪酸氧化疾病的分子检测。对于具有基因致病性突变的孕产妇应对其发生严重肝脏疾病的风险进行适时的遗传咨询。有数据表明，既往AFLP不会对孕产妇造成严重的远期后果。肝功能未能恢复到正常的产后水平的女性应评估其慢性肝炎的患病风险。