肝包虫病
一种人畜共患的传染病
肝包虫病(hydatid disease of the liver)又称肝棘球蚴病(echinococcosis of the liver),是一种棘球绦虫纲的蚴感染所致的人畜共患病。
导致该病的虫有四种:细粒棘球绦虫、泡状棘球绦虫或多房棘球绦虫、伏氏棘球绦虫和少节棘球绦虫,以细粒棘球绦虫最常见。细粒棘球绦虫的终宿主有犬、狐、狼等,以犬最常见,中间宿主是羊、猪、马、牛和人等,以羊最多见。人与人之间不传染。
棘球蚴病病是呈全球性分布的人畜共患性疾病,全球约有400万人感染肝包虫,另外有6000万人处于感染风险中,严重危害全世界公共卫生安全和经济发展。中原地区西北部是全球范围内的高发地区之一,人群患病率为0.5%~5.0%。肝包虫病常见于畜牧业地区,主要分布于亚洲、非洲、南美洲、中东地区、中欧地区及北美阿拉斯加州北海道。肝肺棘球蚴囊的患病率随年龄而增加。
肝包虫病早期可无明显症状,随着棘球蚴囊逐渐增大而出现肝区胀痛。若门静脉和胆道受压,还会出现梗阻性黄疸脾大和腹水等表现,压迫胃会出现食欲不振的表现。超声是诊断肝包虫病的首选检查方法,除此之外还可使用X线、CT、MRI和免疫学检查。该病的治疗方式主要是外科手术治疗。若有手术禁忌,选择药物治疗常用阿苯达唑。对于体积较小、位于肝组织内的Ⅰ型囊肿还可使用超声引导下经皮肝穿刺抽吸术。
分型
临床分型
目前感染人体的棘球蚴病主要分为细粒棘球蚴病(CE)和多房棘球蚴病(AE)两种类型。CE临床上主要使用的标准化分型为WHO包虫病专家工作组在Gharbi超声分型基础上制定并达成共识的分型方案。此分型将CE分为6型:囊型病灶(CE)、单囊型(CE1)、多子囊型(CE2)、内囊塌陷型(CE3)、实变型(CE4)、钙化型(CE5)。并针对包虫的大小分为3类:直径\u003c5 cm称为小包虫,记为S;直径为5~10 cm称为中等包虫,记为M;直径\u003e10 cm称为大棘球蚴病,记为L。根据生物学特征可分为有活性(1组:CE1和CE2型)、过渡型(2组:CE3a 和 CE3b型)和无活性(3组:CE4 和CE5型)。AE采用的WHO/IWGE共识的标准化分型为Kern等提出的PNM分型(P=病灶在肝内的位置,N=邻近器官的受累,M=转移)。
影像学分型
CE的影像分型与临床分型基本保持一致。AE根据灶内实性和囊性成分的构成和小囊泡的分布模式将影像学特征分为以下5种类型:多个小囊泡无实性成分(1型)、具有实性成分及多个小囊泡(2型)、围绕有多个小囊泡的中心合并大和/或不规则囊肿的实性肿块(3型)、实性肿块无囊泡成分(4型)、大囊肿无实性成分(5型)。此分型在一定程度上反映了AE的生物学演变进程。
病因与发病机制
公认的致病绦虫纲有四种:细粒棘球绦虫、泡状棘球绦虫或多房棘球绦虫、伏氏棘球绦虫和少节棘球绦虫。CE和AE分别由细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫所致。棘球蚴病主要发生于肝脏,其中,65%~80%的CE灶发生在肝脏,而AE灶则高达98%发生在肝脏。
病原学
细粒棘球绦虫
细粒棘球绦虫属带科、棘球属,又称包生绦虫。成虫寄生犬科食肉动物的小肠美国白灯蛾(棘球蚴)寄生于人和多种食草类家畜及其他动物的肝、肺、脑等组织中。
形态
成虫
绦虫纲中最小的虫种之一,体长2~7mm,平均3.6mm。 除头节和颈部外,整个链体只有幼节、成节和孕节各一节,偶或多一节,所有节片均长大于宽。头节略呈梨形,具有顶突和4个吸盘。
虫卵
形态上与猪、牛带绦虫卵基本相同,在光镜下难以区别。
幼虫
即棘球蚴,为圆形囊状体。随寄生时间长短、寄生部位和宿主不同,直径从不足1cm至数十厘米长不等。棘球蚴为单房性囊,由囊壁和囊内含物(生发囊、原头蚴、囊液等)组成。有的还有子囊和孙囊。囊壁外有宿主的纤维组织包绕。
生活史
细粒棘球绦虫纲的终宿主是犬、狼和豺等食肉动物,中间宿主是羊、牛、骆驼、猪和鹿等偶蹄目,偶可感染马、袋鼠、某些啮齿类、灵长目和人。成虫寄生在终宿主小肠上段,以顶突上的小钩和吸盘固着在肠绒毛基部隐窝内,孕节或虫卵随宿主粪便排出。孕节有较强的活动能力,可沿草地或植物蠕动爬行,致使虫卵污染动物皮毛和周围环境,包括牧场、畜舍、蔬菜、土壤及水源等。当中间宿主吞食了虫卵和孕节后,六钩蚴在其肠内孵出,然后钻入肠壁,经血液循环至肝、肺等器官,发育成棘球蚴。棘球蚴囊内可有数千至数万,甚至数百万个原头蚴。原头蚴在中间宿主体内播散可形成新的棘球蚴,在终宿主体内可发育为成虫。棘球蚴被犬、狼等终宿主吞食后,其所含的每个原头蚴都可发育为一条成虫。故犬、狼肠道内寄三的成虫也可达数千至上万条。从感染至发育成熟排出虫卵和孕节约需8周时间。大多数成虫寿命约5~6个月。
本虫只有棘球蚴阶段能在人体寄生。当人误食到细粒棘球绦虫纲的虫卵后,卵内六钩蚴在小肠内孵出,钻入肠壁小静脉或淋巴管,随血液循环侵入组织,引起急性炎症反应。若六钩蚴未被杀死,其周围逐渐形成一个纤维性外囊,囊内六钩蚴缓慢地发育成棘球蚴,故棘球蚴与宿主间有纤维被膜分隔。般感染半年后囊的直径达0.5~1.0cm,以后每年增长1~5cm,最大可长到数十厘米。棘球蚴在人体内可存活40年甚至更久。
棘球蚴在人体内可寄生于几乎所有部位,最多见的部位是肝(占69.9%),多在右叶。肺(19.3%)次之,此外是腹腔(3%)以及原发在肝脏再向各器官转移(5.3%)。其他部位分别是:脑(0.4%)、脾(0.4%)、盆腔(0.3%)、肾(0.3%)、胸腔(0.2%)、骨(0.2%)、肌肉(0.1%)、胆囊(0.1%)、子宫(0.1%)以及皮肤、眼、卵巢膀胱乳房甲状腺等(0.4%)。在肺和脾内棘球蚴生长较快,在骨组织内则生长极慢。巨大的棘球蚴囊多见于腹腔,它可以占满整个腹腔,挤压膈肌,甚至使一侧肺叶萎缩。棘球蚴在人体内一般为单个寄生,但多个寄生也不少见,约占患者的20%以上。
多房棘球绦虫
形态
成虫外形和结构都与细粒棘球绦虫纲相似,但虫体更小,长仅为1.2~3.7mm,平均2.13mm。头节、顶突、小钩和吸盘等都相应偏小,顶突小钩为13~34个,虫体常有4~5个节片。虫卵形态和大小与细粒棘球绦虫难以区别。
生活史
常见的终宿主是狐,其次是狗、狼、獾和猫等。在寄生有多房棘球绦虫的终宿主体内也可同时有细粒棘球绦虫寄生。多房棘球蚴主要寄生中间宿主野生啮齿动物田鼠亚科麝鼠旅鼠仓鼠大沙鼠小家鼠以及褐家鼠体内。寄生部位主要是肝脏。泡球蚴为淡黄色或白色的囊泡团块,常见多个大小囊泡相互连接、聚集而成。囊泡圆形或椭圆形,直径为0.1~0.7cm,内含透明囊液和许多原头蚴,或含胶状物而无原头蚴。囊泡外壁角皮层很薄且常不完整,整个泡球蚴与宿主组织间无纤维组织被膜分隔。泡球蚴多以外生性出芽生殖不断产生新囊泡,长人组织,少数也可向内芽生形成隔膜而分离出新囊泡。葡萄状的囊泡一般1~2年即可全部占据所寄生的器官。还可向器官表面蔓延至体腔内,犹如恶性肿瘤。
人因误食虫卵而感染,由于人是多房棘球绦虫的非适宜宿主,人体感染时囊泡内只含胶状物而无原头蚴。当体内带有泡球蚴的鼠或动物脏器被狐、狗和狼等终宿主吞食后,一般经45天原头蚴可以在终宿主体内发育为成虫并排出孕节和虫卵。鼠类常因食入终宿主粪便中的虫卵而感染。由于地甲虫喜食狐粪而在其消化道和体表携带虫卵,从而起到转运虫卵的作用,麝鼠又因喜捕食地甲虫而受染。
致病机制
CE
由细粒棘球绦虫纲美国白灯蛾引起的通常为单个的囊性病变,又称为囊型棘球蚴病或囊型包虫病。囊型棘球蚴病对人体的危害以机械损害为主,严重程度取决于棘球蚴的体积、数量、寄生时间和部位。因棘球蚴生长缓慢,往往在感染后5~20年才出现症状。原发的棘球蚴感染多为单个,继发感染常为多发,可同时累及几个器官。由于棘球蚴的不断生长,压迫周围组织、器官,引起组织细胞萎缩、坏死,表现出不同的临床症状。
AE
多房棘球蚴病通常比囊型包虫病更严重,病死率较高。泡球蚴病几乎100%原发于肝脏。肝内的泡球蚴可通过血液循环转移至肺、脑等其他脏器引起继发感染。由于泡球蚴在肝实质内呈弥漫性浸润生长,并逐渐波及整个肝脏,对肝组织的破坏特别严重,可引起肝衰竭甚至肝性脑病,或诱发肝硬化而引起门静脉高压,并发消化道大出血而致死亡。
泡球蚴致病机制主要包括直接侵蚀、毒性损害和机械压迫三个方面。由于泡球蚴在肝实质内芽生蔓延,直接破坏和取代肝组织,可形成巨块状的泡球蚴。其中心常发生缺血性坏死、崩解液化而形成空腔或钙化,呈蜂窝状大小囊泡内含胶状物或豆渣样碎屑。由于无原头蚴,故肉眼难以与肝癌鉴别。此过程中产生的毒素还可进一步损害肝实质,四周的组织则因受压迫而发生萎缩、变性甚至坏死,导致肝功能严重受损。若胆管受压迫和侵蚀,可引起黄疸。泡球蚴如侵入肝门静脉分支,则沿血流在肝内广泛播散,出现肉芽肿反应并进而形成多发性寄生昆虫结节,甚至诱发肝硬化和胆管细胞型肝癌。侵入肝静脉的泡球蚴则可随血液循环转移到肺或脑,引起相应的呼吸道神经系统症状,如咯血、气胸和癫痫、偏瘫等。
流行病学
肝包虫病常见于畜牧业地区,主要分布于亚洲、非洲、南美洲、中东地区、中欧地区及北美阿拉斯加州北海道,中国西部属于高发地区。中国地区农村囊型棘球蚴病和泡型棘球蚴病的患病率分别为6.8%和6.2%。在中国新疆北部,0.3%-3%的人经超声检查发现囊型棘球蚴病囊肿。蒙古族哈萨克族牧民的患病率最高(8.7%),为全球报道的最高患病率之一。在秘鲁安第斯山脉,通过便携超声和/或胸片检查发现该病的患病率为3%-9%。在阿根廷智利秘鲁乌拉圭和巴西南部,每年平均有5000例人类病例。
人在一生中任何时期都可新发棘球绦虫感染,肝肺棘球蚴囊的患病率随年龄而增加。乌拉圭的总患病率为5.6%,4-6岁儿童的患病率为1%,60岁以上人群为\u003e11%。
在美国,大多数病例为来自流行国家的移民,当地传播见于加利福尼亚州亚利桑那州新墨西哥州犹他州阿拉斯加州
病理
棘球蚴囊肿病理形态结构分为内囊和外囊,内囊为棘球蚴的本体,由两层构成。内层为生发层,薄约20~25m:散逸层是白色透明状多层角质层,半透明有光泽,状似粉皮样。外囊在内囊周围形成一层纤维包膜,病程久时外囊肥厚可达1~2m,常有钙化形成,甚至完全钙化呈硬壳。囊内容物有囊液、育囊、原头节、生发囊和子囊。一个直径10m的囊内可含大约1百万个原头节称为“棘球蚴囊砂”:囊内的生发囊可形成多个子囊,病史长的子囊内又产生孙囊。囊液无色透明,囊壁破裂可使囊内容物外溢导致过敏反应甚至过敏性休克,并且也可在腹腔内播散种植生成新的棘球蚴囊。肝泡型棘球蚴病的病理学特征是病灶由众多约1mm大小囊泡组成,并呈外生浸润性生长。肉眼观呈无数个小囊状蜂窝样结构,囊内罕见原头节,多充满透明胶冻状液体,可直接侵犯邻近组织,肝和膈肌,并可向肺、颅内转移瘤,故亦有寄生昆虫肝癌或“棘球蚴病”之称。
传播机制
传染源
犬是细粒棘球绦虫纲最适终宿主和主要传染源。流行区犬感染率达30%~50%。野生动物中间的传染源主要是狼和狐等。牧区绵羊是主要的中间宿主,绵羊感染率为50%~90%。羊群需要养犬防狼。犬-羊循环株是最主要的病原。犬因吞噬绵羊等含棘球蚴的内脏而感染严重,肠内的虫可达数百至数千条,粪便中的虫卵常污染皮毛,与其密切接触容易被感染。
传播途径
通过消化道传播。人与流行区犬接触密切,虫卵污染手经口感染。如犬粪中虫卵污染蔬菜、水源、食物,也是增加感染的危险因素。虫卵随风飘扬吸入也有感染的可能性。
人群易感性
人群普遍易感,多与环境状况和不良卫生习惯有关。常在儿童期感染至青壮年发病。以与犬接触密切的牧民或农民为多。发病率无性别差异。
临床表现及并发症
临床表现
早期可无明显症状,随着棘球蚴囊逐渐增大而产生肝区受压、胀痛不适;肝膈面巨大棘球蚴可使膈肌抬高,影响呼吸;肝门部棘球蚴可压迫门静脉和胆道,引起梗阻性黄疸脾大和腹水;肝左叶棘球蚴压迫胃影响食欲。肝棘球蚴囊肿的主要危害是其并发症。临床往往是产生并发症才表现出相应症状和体征。而且往往是两种或两种以上并发症同时或相继发生,引起相应症状,增加手术治疗难度,甚至危及病人生命。
并发症
压迫
棘球蚴囊在肝内压迫生长,可使周围管腔移位,受压变形,临床表现往往与囊肿寄生部位、数量和大小有密切关系。肝膈面棘球蚴长期压迫,可使膈肌抬高,并产生粘连影响呼吸;肝左叶棘球蚴囊较大时可造成胃和腹部受挤压,胀满不适,影响食欲;棘球蚴囊肿长期挤压周围肝组织,致肝内胆管萎缩变薄,逐渐形成囊周围局灶性肝硬化
破裂
各种外力震动、撞击或贯通伤均可造成棘球蚴囊破裂。由于囊内压力比腹腔、胸腔、胆道、肠道及门静脉压力高,加之囊肿具有压迫侵蚀的特点,故容易向体腔及周围脏器穿破。现将常见包囊破裂情况分述如下:
感染
棘球蚴继发感染的发病率约20%。胆瘘是引发感染的主要原因, 除此之外还可能有内、外囊分离造成营养不良、棘球蚴衰老退化、子囊繁衍过多营养不足、血行感染、邻近炎症浸润及破裂后继发感染等原因。合并感染后部分病人的症状及体征酷似肝脓肿,但症状稍轻。病人会出现畏寒、发热、白细胞总数增多等内毒素血症症状,同时可有慢性消耗,贫血。局部体征明显,表现为肝大,肝区持续钝痛及叩痛。肝膈面棘球蚴合并感染后炎症累及膈肌及胸膜会产生粘连、炎症浸润及右下胸膜渗液。还有部分病人棘球蚴囊内已感染积脓但全身炎症反应较轻或仅有低烧、轻微疼痛、体征也不明显,可能与外囊壁隔绝了炎症的浸润及内毒素的吸收有关。
过敏
棘球蚴囊液中的蛋白质具有反应原性,其中的毒白蛋白是囊肿破裂后引发过敏性休克的重要成分。棘球蚴过敏是由IgE介导的Ⅰ型超敏反应。过敏反应较轻的病人只表现出皮肤红斑、瘙痒、荨麻疹、恶心、胸闷等现象,严重的则会发生过敏性休克。过敏性休克常为棘球蚴破裂的严重后果,也是棘球蚴破裂早期病人死亡的主要原因。手术中囊液外溢,错误穿刺棘球蚴囊肿致囊液漏入肝组织,以及皮内过敏试验均能造成严重过敏反应。肝棘球蚴破入腹腔后过敏反应较严重,破入肺内、胆道及肠道后过敏反应均较轻。当棘球蚴合并感染,囊液呈脓性后再发生破裂者,发生过敏反应者罕见。
继发性门静脉高压
肝棘球蚴致门脉高压主要是囊肿压迫肝门部所致,病人可出现腹壁静脉曲张、脾大、腹水、食管下段静脉曲张等一系列症状,但病人肝功能尚可正常,这是与肝硬化门脉高压的主要区别点。肝棘球蚴囊肿位于第二肝门周围可压迫下腔静脉造成Budd-Chiari综合征以及囊肿压迫肠道造成不全梗阻的临床表现。
诊断
诊断原则
棘球蚴病的诊断可根据流行病史、临床表现、影像学检查、实验室检查及病理学检查等作出明确诊断。
流行病史
临床表现
棘球蚴病病因发病部位、病灶大小及其对周围组织、器官的压迫或刺激程度的差异有不同的临床表现。该病早期常无任何表现,后期主要表现为:
影像学检查
超声
超声检查既可作为肝包虫病的首选筛选方法,也是术后随访或药物治疗后判定疗效的主要检查方法。但超声结果易受操作者技术水平的影响,不同医院和地区之间的诊断水平仍存在差距,且超声图像不如CT、MRI直观。因此,不典型的病例建议其他影像学方法进一步检查。超声造影的价值在于明确部分病灶周围的血供情况,从而间接提示病灶的浸润特性或虫体活性。超声还可帮助确定棘球蚴病的发育阶段和分型。
超声影像学分型
囊性病灶(CL型)、单囊型(I型)、多子囊型(Ⅱ型)、内囊塌陷型(Ⅲ型)、实变型(Ⅳ型)、钙化性(V型),包虫破入胆道还可见肝内胆管扩张
超声表现
CE
AE
CT
常规肝区CT平扫和增强扫描,推荐肝区螺旋CT多期(动脉期、门静脉期和静脉期)增强扫描。CT成像的优势在于能全面显示包虫病灶的特点,尤其对钙化显示敏感。CT血管成像能够准确显示肝动脉、门静脉、肝静脉主干及下腔静脉与病灶的毗邻关系。
CT表现
CE
AE
MRI
MRI具有多方位、多参数、高软组织分辨率等优点,是对包虫相关影像学检查方法的重要补充。MRI不仅能鉴别肝囊肿与单囊型肝包虫,此外还可帮助鉴别恶性肿瘤。但MRI不能显示包虫病灶形态结构特征,无法单独作出定性诊断,故不作为强推荐成像方法。磁共振胰胆管成像(MRCP)对特征性的小囊泡显示最佳,同时也是显示胆管并发症的最佳成像方法。
MRI表现
CE
AE
PET/CT
不推荐聚对苯二甲酸乙二醇酯/CT作为诊断肝包虫病的常规检查手段,其主要价值在于根据放射性药物摄取的程度来判断泡型包虫的生物学活性及药物治疗效果的评价。建议将PET/CT作为评价肝棘球蚴病药物治疗效果的首选监测方法。
PET/CT表现
肝AE灶边缘不均匀性弧形、环形或中心结节样的放射性浓聚影标准摄取值最大值高于肝实质,或病灶中心呈放射性分布稀疏减低或缺损。
免疫学检测
常用的方法有酶联免疫吸附试验(ELISA),间接血凝法(IHA),点免疫胶体金渗滤法(DIGFA)等。此外,夹心ELISA法检测人体循环抗原,补体结合试验等检测棘球蚴特异性抗原或补体方法,虽然诊断敏感性较低,但其特异性和免疫随访仍具有一定应用价值。传统棘球蚴皮内试验(Casoni试验)易出现假阳性或假阴性及可引起过敏反应等缺点应在临床上停止使用。
鉴别诊断
单纯性肝囊肿
需要与单囊型CE进行鉴别。单纯性肝囊肿患者多数无流行病学史,无囊壁显示,无钙化,囊液均匀,无“囊沙征”“双层壁”及囊壁“弧形钙化”等典型影像学特征,免疫学检查多呈阴性反应
细菌性肝脓肿
需要与CE合并感染相鉴别。细菌性肝脓肿的全身中毒症状较重,白细胞计数明显升高。影像学表现为厚壁的囊性病灶,有时囊内可见气-液平面,CT增强扫描显示脓肿壁强化,外周伴有低密度水肿带。棘球蚴病血清学检查多为阴性。
肝囊腺瘤
具有多房样结构,需与多子囊型CE鉴别。肝囊腺瘤常有向腔内生长的实性壁结节,增强扫描有轻度强化;囊壁多无环形或弧形钙化,囊内分隔可见强化。
肝内胆管细胞癌
肝AE与肝内胆管癌都可以出现病灶邻近肝缘的收缩凹陷和病灶边缘胆管扩张,因此需要进行鉴别。肝内胆管细胞癌表现为肝内实性肿块,增强后其边缘显示花边样强化或者内部延迟强化,而肝AE灶本身不强化,如果发现特征性的小囊泡和钙化更是区别于肿瘤的重要影像依据。
治疗
CE
治疗原则
手术摘除棘球蚴是主要的治疗方法,药物治疗是手术前后重要的辅助治疗手段。
手术治疗
肝棘球蚴囊肿内囊摘除术
是治疗肝囊型棘球蚴最常用的手术方法,其特点是手术方法简单,创伤较小,但存在残腔胆瘘、复发和播散种植等并发症。对有胆汁漏或感染的囊应缝闭瘘口并放置外引流,且手术前后口服阿苯达唑有利于预防棘球蚴术后复发。
肝棘球蚴囊肿外囊完整剥除术
是避免囊液外溢和术后胆瘘的一种理想的手术方法, 适用于原发性棘球蚴囊肿部分突出肝表面者。该手术剥离外囊时具有一定难度,并受棘球蚴囊肿的部位,大小和术后粘连的限制。
内囊摘除加外囊次全切除术
针对原位复发性棘球蚴与周围粘连紧密、难以剥离者,尤其棘球蚴囊肿紧贴肝门主要血管胆管而分离困难者,仍可取得较理想效果。内囊摘除加外囊次全切除术是在内囊摘除术的基础上最大程度地切除了外囊壁,使大部分棘球蚴术后残腔变成“壁”,从而大大降低了术后因存在残腔带来的感染或胆瘘并发症。内囊摘除加外囊内外囊次全切除术对于紧贴肝门或周围解剖层次不清的外囊壁予以保留,降低了手术风险,又缩短了手术时间。
肝部分切除术
该手术方式适用于以下几种情况:(1)棘球蚴囊肿局限在肝脏边缘;(2)复发的厚壁棘球蚴囊肿;(3)合并感染或血性肉芽肿的患者;(4)外囊残腔内胆瘘长期带管或反复清创不愈者。肝部分切除手术操作规范根据棘球蚴囊肿部位和大小,可行肝段、肝叶、半肝或扩大半肝切除以及不规则肝叶段切除术。其基本手术操作方法、原则和步骤与肝良性占位性病变相同,但应注意避免术中过度挤压造成棘球蚴破裂和过敏休克。
经皮肝穿刺引流囊液
超声引导下棘球蚴囊肿经皮肝穿刺结合药物治疗主要用于有棘球蚴手术史,客观上已造成肝表面与腹壁粘连的病例,或者不能完全确诊棘球蚴复发或是残腔的病例。
经腹腔镜摘除棘球蚴
该术式具有微创手术的优点,但棘球蚴生物学特点使对适应证把握要求较高。须在棘球蚴周围以生理盐水纱布充分保护手术野前提下实施包括完整棘球蚴外囊切除、内囊摘除术和肝叶切除术。
药物治疗
目前常用药物是苯并咪唑类药物及其衍生制剂,阿苯达唑是WHO推荐的抗棘球蚴病病的首选药物,
其乳剂、脂质体等是目前推荐的治疗肝包虫病的口服药物。药物治疗用于
AE
治疗原则
肝部分切除是治疗肝泡型棘球蚴病的有效方法。但若进展到中晚期已失去根治性肝切除机会,则只能实施病灶的姑息性不规则肝切除。肝移植是针对晚期病人尤其伴有下腔静脉阻塞或梗阻性黄疸的最后治疗手段。阿苯达唑、甲苯咪唑等长期药物治疗可抑制病灶发展,延长病人病程
手术治疗
肝泡型棘球蚴病根治性切除术
切除范围要求切缘在超过病灶同边1cm以上的正常肝组织,以消除病灶浸润生长活跃区域。
姑息性手术
对晚期肝泡型棘球蚴病人主要在于减少或预防黄疸、坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害,并延长生命,或为肝移植争取时间为目的的手术方法。治疗包括病灶姑息性肝切除和介入外引流术。病灶姑息性肝切除术虽然手术创伤小,但存在遗留活性病灶和胆汁漏长期带管的弊端,并且给以后肝移植带来诸多的困难。
药物治疗
常用药物为阿苯达唑、甲苯咪唑等,长期药物治疗可抑制病灶发展,延长病人病程
肝移植
可以作为晚期肝泡型棘球蚴病的治疗选择。但由于肝移植费用高、可出现严重的并发症,以及仍存在复发或转移的可能性等问题,故被视为外科手术治疗中的最后选择。
预防
囊型棘球蚴病
避免与狗密切接触可降低囊型棘球蚴病感染风险,仔细清洗生鲜食品也可减少感染风险。生活在绵羊屠宰地附近的狗常会食用受感染的绵羊内脏,避免狗食用这些内脏可破坏棘球绦虫纲生活史。在一些流行地区,消灭流浪狗也有助于减少感染。监测狗细粒棘球绦虫感染的传统方法是:用氢溴酸槟榔碱给狗驱虫,然后检查犬粪中有无虫体或虫卵。粪便抗原检测是一种安全有效的新型监测方法。在冰岛、澳大利亚、新西兰等国家,用吡喹酮治疗感染的狗可以减少人感染病例。
泡型棘球蚴病
预防泡型棘球蚴病感染需要避免接触狐属及其他可能受感染的终宿主。减少宠物捕食啮齿动物对于控制感染非常重要,采用吡对犬科进行间歇性预防治疗也有效。
公共卫生
卫生与经济负担
囊型和泡型棘球蚴病都是巨大的疾病负担。全世界可能有一百多万人患有这些疾病,其中许多人将出现严重的临床综合征,如不治疗,将危及生命。即使接受治疗,其生活质量往往也会下降。接受手术的囊型棘球蚴病患者的术后死亡率平均为2.2%,约6.5%的病例在手术后复发,因此延长了康复时间。
2015年,世界卫生组织食物中毒负担流行病学参考小组估计,棘球蚴病每年导致全球1.93万例死亡以及约87.1万残疾调整生命年(DALYs)。每年与囊型棘球蚴病相关的治疗费用及畜牧业损失估计为30亿美元。
世卫组织和国家的应对
加强棘球蚴病的预防和控制
1985年在世卫组织支持下成立了一系列棘球蚴病非正式工作小组。1995年,世卫组织改变了这些小组的结构,将其转变为一个单一小组,即世卫组织棘球蚴病非正式工作小组,任务是通过与战略伙伴和相关部门进行有效合作,加强棘球蚴病的预防和控制。
世界卫生组织棘球蚴病非正式工作小组于1995年制定了一种适用于所有环境的囊型棘球蚴病标准分类。2009年,发表了该工作小组就诊断和治疗囊型棘球蚴病和泡型棘球蚴病达成的共识,提供了最新的诊断和治疗指南。
世卫组织棘球蚴病非正式工作小组正在审查棘球蚴病的诊断和相关临床管理,并制定可切实应用的技术手册。为了覆盖该疾病的不同方面成立了若干工作组,并且在努力创建这些文件。此外,非正式工作小组还致力于促进收集和绘制流行病学数据。
建设能力以加强囊型棘球蚴病的早期诊断和临床管理
疾病流行国家要求世界卫生组织为囊型棘球蚴病的早期诊断和临床管理提供支持。世卫组织通过针对医务人员和辅助医务人员的培训课程来支持能力建设,重点关注受影响国家农村地区的囊型棘球蚴病临床管理。这是支持全民健康覆盖的一个必要组成部分。
与兽医和食品安全主管部门合作,支持制定棘球蚴病控制规划
囊型棘球蚴病的传播周期涉及狗和中间宿主,通常是绵羊。为了打破其传播周期,控制措施需要考虑这些动物。作为“一体化卫生”方法的一部分,对狗和羊的控制措施包括每年用吡喹酮为狗驱虫至少4次,并为羔羊接种EG95疫苗。
在“一体化卫生”框架下,世界卫生组织及其伙伴世界动物卫生组织(国际兽疫局)正在支持制定包括动物干预在内的棘球蚴病控制规划。世卫组织协助各国制定和实施试点项目,以验证有效的囊型棘球蚴病控制策略。与兽医学和食品安全主管部门以及其他部门合作,对于实现减少疾病负担和保护食品价值链的长期目标至关重要。
改善关于囊型棘球蚴病的数据
监测所得数据对了解疾病的流行病学情况、在风险地区采取行动以及确定优先事项至关重要。为了监测干预措施的进展和评价控制措施的结果也必须有数据。指标是特定的变量,有助于数据分析,并为卫生主管部门和参与疾病控制的人员提供工具。世界卫生组织在国家和全球层面为囊型棘球蚴病确定了一套新指标,并正在开发报告系统,以指导和协助各国进行数据收集和报告。
历史
包虫病世界发展历史
包虫病中国发展历史
参考资料
肝棘球蚴病.用于死亡率和发病率统计的CD-11.2023-07-12
..2023-06-02
棘球蚴病.世界卫生组织.2023-07-12
目录
概述
分型
临床分型
影像学分型
病因与发病机制
病原学
细粒棘球绦虫
形态
成虫
虫卵
幼虫
生活史
多房棘球绦虫
形态
生活史
致病机制
CE
AE
流行病学
病理
传播机制
传染源
传播途径
人群易感性
临床表现及并发症
临床表现
并发症
压迫
破裂
感染
过敏
继发性门静脉高压
诊断
诊断原则
流行病史
临床表现
影像学检查
超声
超声影像学分型
超声表现
CE
AE
CT
CT表现
CE
AE
MRI
MRI表现
CE
AE
PET/CT
PET/CT表现
免疫学检测
鉴别诊断
单纯性肝囊肿
细菌性肝脓肿
肝囊腺瘤
肝内胆管细胞癌
治疗
CE
治疗原则
手术治疗
肝棘球蚴囊肿内囊摘除术
肝棘球蚴囊肿外囊完整剥除术
内囊摘除加外囊次全切除术
肝部分切除术
经皮肝穿刺引流囊液
经腹腔镜摘除棘球蚴
药物治疗
AE
治疗原则
手术治疗
肝泡型棘球蚴病根治性切除术
姑息性手术
药物治疗
肝移植
预防
囊型棘球蚴病
泡型棘球蚴病
公共卫生
卫生与经济负担
世卫组织和国家的应对
加强棘球蚴病的预防和控制
建设能力以加强囊型棘球蚴病的早期诊断和临床管理
与兽医和食品安全主管部门合作,支持制定棘球蚴病控制规划
改善关于囊型棘球蚴病的数据
历史
包虫病世界发展历史
包虫病中国发展历史
参考资料